Gm 1: HIPER GENOME GM-1 — купить мышь по низкой цене

Содержание

GSM модем RGK GM-1 | «ООО «ТиГео»»

GSM модем RGK GM-1 представляет собой высокоточный прибор приёма-передачи поправок при выполнении геодезических задач в реальном времени (RTK). Такой подход в сравнении с постобработкой данных обеспечивает значительную экономию времени и более высокую точность благодаря мгновенному внесению корректировок.

Одно из ключевых преимуществ RGK GM-1 — возможность передачи данных как посредством обычной сотовой связи, так и с помощью мобильного интернета (GPRS, EDGE, 3G) при использовании в качестве передатчика базовой станции. Это позволяет выбирать наиболее быстрый, дешёвый и доступный канал связи в каждой ситуации.

Использование GSM-модема в режиме «Мультибаза» позволяет значительно расширить возможности прибора: RGK GM-1 поддерживает каскадное подключение нескольких модемов (от 1 до 5) к одному спутниковому приёмнику. Таким образом с помощью одной базовой станции вы сможете выполнять несколько задач одновременно.

Также возможно одновременное подключение к базовой станции приёма GSM-модема и радиомодема одновременно. Это обеспечивает возможность выбора наиболее комфортного и эффективного канала связи. GSM-модем RGK GM-1 работает в различных диапазонах в зависимости от типа исполнения: GSM900/1800 или GSM850/900/1800/1900.

Автоматический режим «Дозвон» обеспечит непрерывный сигнал между базовой станцией и роверным приёмником и позволит модему RGK GM-1 автоматически восстановить связь в случае её обрыва, не требуя дополнительной команды. Простая настройка RTK-съёмки полевого контроллера поможет оперативно провести необходимую калибровку и быстрее приступить к работе.

Прочный металлический корпус защищён от попадания воды и образования конденсата, а также полностью изолирован от пыли в соответствии со стандартом защиты IP67. Работать с GSM-модемом RGK GM-1 можно в любых условиях, как на открытой местности при непогоде, так и на строительных площадках: геодезический приёмник изолирован от попадания пыли и грязи внутрь корпуса и способен выдерживать даже направленный поток воды без нарушения работоспособности.

Информация о состоянии подключения выводится с помощью нескольких светодиодных индикаторов, оповещающих оператора о наличии и стабильности сигнала, уровне заряда батареи и т.д.

Высокая совместимость RGK GM-1 с геодезическими приёмниками часто позволяет обойтись без прямого подключения к электросети каждого прибора, создавая сквозное питание модема через приёмник или наоборот.

Купить GSM-модем RGK GM-1 будет верным решением для значительного повышения оперативности и эффективности геодезических задач.

C-GM/GM

Sierra Pro XL 3232V5-XL 101L 102MX 102XL 103AV 103EQ 103YC 103YCB 104B 104LN 104M 104R 105A 105S 105V 105VB 106 123Vxl 1616 XY 1RU 1616 XY 2RU 1616HD-XL 16×1 3232 XY 32×1 1RU 401C 401D 401DN 401Dxl 465 466 466N 482 482xl 4x1S 4x1V 4x1VB 4x4A 602R/T 6104 610R 610R/T 610T 611R 611T 612R/T 613R 613T 614R/T 616R/T 617R/T 621R 621T 622R 622T 6241 6241HD 6241HDXL 6241N 640R 640T 6410 6410N 6420 6420N 648 6502 6505 650R 650T 6601 6602 670R 670RN 670T 671R 671T 672R 672T 673R 673T 675R 675R/T 675T 676R 676T 6808 6808HDxl 6809 6809HD 6810HDxl 690R 690T 691 692 703xl 704 705xl 706xl 707 708 709 710 711N 711xl 712N 712xl 713 714 717 718 7408 7508 810 810B 811 820 830 840 840H 840Hxl 841 850 860 861 900N 900XL 901 903 905xl 906 907 907xl 908 910 912 914 920 AD-AOCD/XL/TR AD-AOCH/RA/RX AD-AOCH/XL/TR AD-DF/DF/RA AD-DF/DF/RA-FLAT AD-DF/DM/RA AD-DF/HM AD-DM/GF AD-DM/HF AD-DPM/HF AD-HF/HF AD-HF/HF/RA AD-HF/HF/RA-FLAT AD-HF/HM/RA AD-RING AD-UCF/UCF AD-USB3/AC AD-USB31/CAE ADC-DF/HM ADC-DM/HF ADC-DPM/DF ADC-DPM/GF ADC-DPM/HF ADC-DPM/HF/UHD ADC-DPM/MDPF ADC-GM/HF ADC-HM/DPF ADC-HM/GF ADC-HM/HF/PICO ADC-MDP/DF ADC-MDP/DPF ADC-MDP/GF ADC-MDP/HF ADC-MDP/HF/UHD ADC-MDP/M1 ADC-U31C/DPF ADC-U31C/GF ADC-U31C/HF ADC-U31C/M1 ADC-U31C/M2 ADC-USB31/CAE AFM-20DSP AFM-20DSP APM402XL APM408C APM408F APM408P APS1000W APS1200W APS250W APS550W APS600W Aspen 3232HD-3G Aspen RCP-1616 Aspen RCP-3232 Aspen RCP-7272 ASPEN-1616UX ASPEN-32UFX BC-1T BC-1T/LSHF BC-1X BC-1×59 BC-2S BC-2S/LSHF BC-2T BC-2X BC-3X BC-3x2T7S BC-4X BC-5X BC-5X/LSHF BC-5X26 BC-5X5S BC-CAT5E/LSHF BC-DGKat524 BC-DGKat623 BC-DGKat623/LSHF BC-HDKat6a BC-HDTP BC-RG63G BC-UNIKAT/LSHF BC-XTP BC-XTP/LSHF BLP-F16 BLP-F64 C-2LC/2LC C-2RAM/2RAM C-3RVM/3RVM C-4FDM/4FDM C-4LC/4LC C-5BM/5BM C-A35F/2RAM C-A35M/2RAM C-A35M/A35F C-A35M/A35M C-A35M/IRE C-A35M/IRR C-A63M/XLM C-AC/EU C-ACY/EU C-AFDM/AFDM C-AS35M/AS35F C-BM/BM C-D9F/3PM C-D9F/OPEN C-D9M/D9F C-DGK6/DGK6 C-DM/DM C-DM/DM/FLAT(W) C-DM/DM/XL C-DMA/5BM C-DP C-DPM/DPM C-DPM/HM C-DPM/HM/UHD C-DPU C-FM4/FM4 C-FM6/FM4 C-FM6/FM6 C-FODPM/FODPM C-FOHM/FOHM C-GF/5BM C-GM C-GM/3RVM, C-GM/3RVF C-GM/5BF C-GM/5BM C-GM/GF C-GM/GM C-GM/GM angle C-GMA/GMA C-GMAC/GMAC C-HDGM/HDGM C-HDK6/HDK6 C-HM/DM C-HM/HM C-HM/HM/A-C C-HM/HM/A-D C-HM/HM/ETH C-HM/HM/FLAT C-HM/HM/FLAT/ETH C-HM/HM/PICO C-HM/HM/PRO C-HM/RA C-HM/RA2 C-HMU C-IRR/HDR4F-KIT C-MBM/MBM C-MDM/MDM C-MDMA/MGMA C-MDP/DPM C-MDP/HM C-MDP/HM/UHD C-MDPM/MDPM C-MGM/MGM C-MGMA/MGMA C-MHM/MHM C-R3VM/R3VM C-R4VM/R4VM C-RVM/RVM C-SC/SC/OM4 C-SF/2RVM C-SM/2BF C-SM/2BM C-SM/SM C-UA/LTN C-UNIKAT C-USB/AAE C-USB/AB C-USB/MicroB C-USB/Mini5 C-USB3/AA C-USB3/AAE C-USB3/AB C-USB3/MicroB C-USB31/CA C-USB31/CB C-USB31/CC C-USB31/CMicroB C-USBC/DPM-6 C-USBC/GM-6 C-USBC/HM C-XLQM/XLQF C−USB/AА CA-HM CA-UAM/UAF CA-USB3/AAE CABLE-PULL-SLEEVE CB (CABLE BOOT) CLS-2LC/OM3 CLS-AOCDP CLS-AOCDP/UF CLS-AOCH CLS-AOCH/60 CLS-AOCH/60F CLS-AOCH/UF CLS-AOCH/XL CLS-AOCU/CH CLS-AOCU31/CC CLS-DM/DM CLS-GM/GM CLS-GMA/GMA CLS-HM/HM/ETH CON-COMP CON-CRIMP-BNC CON-FIELD CON-HD15 CON-RJ45 CRC-RED, CRC-GREEN, CRC-BLUE, CRC-YELLOW, CRC-WHITE, CRC-BLACK CRS-AOCH/CLR/60 CRS-PlugNView-DP CRS-PlugNView-H CT-200 DGKAT-IN8-F64 DGKAT-OUT2-F16 DGKAT-OUT8-F64 DIP-20 DIP-22 DIP-30 DIP-31 DIP-31M DL-1101 DL-11601 DL-1504 DL-1801 DOLEV 5 Dolev 6 Dolev 8 DOLEV-MOUNT (PAIR) DSP-1 DSP-62-AEC DSP-62-UC DT-IN4-F32 DT-OUT4-F32 DTAxr-IN2-F16 DTAxr-IN4-F32 (HDBTA-IN4-F32) DTAxr-OUT2-F16 DTAxr-OUT4-F32 (HDBTA-OUT4-F32) DTAxrC2-IN2-F34 DTAxrC2-OUT2-F34 DTAxrD2-IN2-F34 DTAxrD2-OUT2-F34 DVI-IN8-F64 DVI-OUT8-F64 EDID Designer — программа для работы с данными EDID F-010 F-021 F-110 F-121 F-571 F676-IN2-F16 F676-IN2-F34 F676-OUT2-F16 F676-OUT2-F34 FC-10 FC-101Net FC-102Net FC-10D FC-10Dxl FC-10ETH FC-113 FC-12E FC-132ETH FC-14 FC-15 FC-16 FC-17 FC-174 FC-18 FC-19/P/220V FC-1DGH FC-1ETH FC-1ETHN FC-2 FC-20 FC-200 FC-2000 FC-202Net FC-21ETH FC-22ETH FC-24ETH FC-26 FC-28 FC-29 FC-31 FC-31xl FC-32 FC-321 FC-322 FC-331 FC-332 FC-340 FC-340S FC-3ETH FC-4 FC-400 FC-4000/220V FC-4001 FC-4002 FC-4042 FC-4044 FC-4046 FC-404Net FC-41 FC-42 FC-4208 FC-46 FC-46h3 FC-46xl FC-47 FC-48 FC-49 FC-5 FC-50 FC-5000 FC-54P FC-6 FC-6801 FC-69 FC-6P FC-7 FC-7402 FC-7501 FC-7P FC-8 FER-3.
8 FLA-10 FLA-12 FLA-1F FLA-2F FRAME-1G FRAME-1GP FRAME-2G Galil 2-C Galil 4-C (PAIR) GALIL 4-CO (PAIR) Galil 4-O (PAIR) Galil 5-O (PAIR) Galil 6-AW Galil 6-C (PAIR) Galil 6-CO (PAIR) Galil 6-I (SPK-W613) (PAIR) Galil 6-O (PAIR) Galil 8-C (PAIR) Galil 8-CO h3-IN2-F34 h3-OUT2-F34 h3A-IN2-F34 h3A-OUT2-F34 HDBT7-IN2-F16(DT) HDBT7-OUT2-F16(DT) HDCP-IN2-F16 HDCP-IN8-F64 HDCP-OUT2-F16 HDCP-OUT8-F64 HS-OUT2-F16 K-ABLE-BOX K-ABLE/XL K-Config — программирование контроллеров и панелей управления K-POD302 K-Router Plus K-SPIDER K-Touch K502 K504 K524E KADS-1 (PAIR) KADS-100 KADS-2 KDOCK-1 KDOCK-1/2/3-HOLDER KDOCK-2 KDOCK-3 KDOCK-4 KDOCK-4-HOLDER KDS-10 KDS-8 KDS-8F KDS-DEC3 KDS-DEC4 KDS-DEC5 KDS-DEC6 KDS-EN1 KDS-EN2R KDS-EN2T KDS-EN3 KDS-EN4 KDS-EN5 KDS-EN6 KDS-MP1 KDS-MP2 KDS-MP4 KDS-USB2 KDS-USB2-DEC KDS-USB2-EN KIT-400 KIT-401 KIT-401T EU PANEL SET KIT-401T US PANEL SET KRAMER BRAINWARE Kramer Cable Guard Kramer Control Kramer Control Dashboard Kramer KronoMeet Kramer Network KRT-3 KRT-4 KRT-4-M1 KT-10 KT-1010 KT-1010SC KT-107 KT-107-INWB KT-107-INWL KT-107-OWLK KT-107SC KW-11 KWC-1 KWC-LTN KWC-MUSB M4250-10G2F-PoE+ M4250-10G2XF-PoE+ M4250-10G2XF-PoE++ M4250-12M2XF M4250-16XF M4250-26G4F-PoE+ M4250-26G4F-PoE++ M4250-26G4XF-PoE+ M4250-40G8F-PoE+ M4250-40G8XF-PoE+ M4250-40G8XF-PoE++ M4300-24X M4300-24X24F M4300-28G-PoE+ (550W PSU) M4300-48X M4300-52G-PoE+ (1000W PSU) M4300-8X8F M4300-96X (empty switch) MT-P6P MT-P9P MTH-1 MTH-2 MTH-3 MV-5 MV-5-MD MV-6 MV-6-MD NT-52P OC-1N OC-2 OC-4 OPS-1 OSP-SM10S OWB-1G OWB-2G OWB-3G PA-120Net PA-120Z PA-150 PA-150Net PA-225Net PA-240Net PA-240Z PA-50HZ PATCH-PANEL-24 PC6A-LS5 PIP-200 PIP-200xl PIP-4 PIP-400 PIP-500 PL-15 PL-18 PL-50 PL-8 PS-1202 PS-1202-O PS-1205 PS-16DN PS-1DN PS-1DVI PS-1FW PS-34 PS-4801 PS-4812 PS-504 PSE-1 PSE-2 PSE-4 PT-100 PT-101DP PT-101DVI-R PT-101H PT-101h3 PT-101h5 PT-101HDCP PT-101HXL PT-101R PT-101UHD PT-102A PT-102AN PT-102S PT-102SN PT-102VN PT-103V PT-110 PT-110-od PT-110EDID PT-110XL PT-12 PT-120 PT-120XL PT-1C PT-1CAT5 PT-1CI PT-1DVI PT-1FW PT-1HS(PT-1H) PT-1PS PT-1SPDIF PT-201VGA PT-2C PT-2H PT-2SPDIF PT-2UT/R PT-3h3 PT-3U PT-4IR PT-4iREX PT-561 PT-562 PT-571 PT-571HDCP PT-572 PT-572+ PT-572HDCP PT-572HDCP+ PT-580T PT-5R/T PT-871/2-KIT PT-871/2xr-KIT PT-871xr PT-872xr PTH-1 PTH-1 Long Wing PTH-1 Second Wing RB-6 RB-8 RC-1000 RC-1000N RC-108 RC-10TB RC-116 RC-11TB RC-13TC RC-160 RC-160L RC-1616 RC-2 RC-206 RC-208 RC-20TB RC-21TB RC-2C RC-3000 RC-306 RC-308 RC-3TB RC-3TBU RC-4 RC-43SL RC-43T RC-52A RC-52N RC-53D RC-53DLC RC-54DL RC-5B2 RC-5B4 RC-62 RC-62L(B) RC-62X/EU(B)-86 RC-63A RC-63AL/EU(B) RC-63AX RC-63D RC-63DL RC-63DLN RC-63DX RC-6IR RC-712M RC-74DL RC-76M RC-76R RC-78R RC-7B RC-7LC RC-7RL RC-80 RC-8000 RC-8IR RC-8IRP RC-8RK RC-8RKL RC-IR1 RC-IR2 RC-IR3 RK-1 RK-10 RK-121WP RK-13 RK-19 RK-19N RK-1T2PT RK-22WP RK-2T1PT RK-2WP RK-3T RK-3T-B RK-3TR RK-40 RK-4E/S RK-4PT RK-4PT-B RK-4X RK-50RN RK-551 RK-622 RK-6PS RK-6T RK-701 RK-701Double RK-701xl RK-80 RK-80N RK-81 RK-81X RK-9T RK-CAMPUS RK-COLLAGE RK-CONNECT-PRO RK-KVM RK-MEDN RK-PS1 RK-SM RK-T1 RK-T2B RK-T2B-B RK-T2SB RK-T2SB-B RK-T3 RK-UT1 RK-WP16 RK-WP6 RTBUS-12 RTBUS-21 RTBUS-21XL RTBUS-25XL RTBUS-27XL RTBUS-4C SCP-20 SD-7108 SD-7308 SD-7388 SD-7401/220V SD-7588A SD-7588V SDIA-IN2-F16 SDIA-IN2-F16/F34 SG-11 SG-6005 SG-6005xl SG-6006 SG-6xl SI-1VGA SI-VGAT SID-DP SID-DVI SID-H SID-VGA SID-X1 SID-X1N SID-X1NBP SID-X2N SID-X2NBP SID-X3N SID-X3NBP SID-XBP Sierra Lassen 1208V Sierra Lassen 1608HD Sierra Ponderosa 6464HDR-64 Sierra Pro XL 0816V5S, 0816V4S, 0816V3S, 0816V2S Sierra Pro XL 1616V5S-XL Sierra Pro XL 3216V5-XL Sierra Pro XL 88V5S-XL/84V5S-XL Sierra Viper 6464CVR-64 SierraView™ SVG Multi Viewer Site-CTRL™ SKIC SL-1 SL-10 SL-12 SL-14RC SL-14RCN SL-1N SL-240 SL-240C SL-280 SP-10D SP-11 SP-11D SP-12HD SP-14 SP-1G SP-3001 SP-40 SP-4D SPK-C411 (PAIR) SPK-C412 (PAIR) SPK-C611 (PAIR) SPK-C800-EDU SPK-CC444 (PAIR) SPK-CC688 SPK-W511 (PAIR) SPK-W611 (PAIR) SPK-W612 (PAIR) SV-1(G) SV-301E SV-301XL/EU(G)-86 SV-302E SV-303E SV-304E SV-305E SV-306/EU(B)-86 SV-307(B) SV-551 SV-551ALC SV-552 SV-552ALC SWM-1 T-2INSERT T10F T1AF T3F T4F T5F T6F TA-110HD Tavor 5-O (SPK-WA511) (PAIR) TAVOR 6-O Tavor 8-T TBUS-1-KWC TBUS-10XL TBUS-1AXL TBUS-201XL TBUS-202XL TBUS-203XL TBUS-20XL(WAVES) TBUS-3XL TBUS-4XL TBUS-5XL TBUS-6XL TL-B/CRIMP TL-B/REM TL-LCT TL-STRIP TL-STRIP/C TL-WS TP-10 TP-100 TP-100AXR TP-102HD TP-104 TP-104HD TP-105 TP-105HD TP-107AV TP-107AVR TP-107V TP-112HD TP-114 TP-120 TP-120-od TP-121 TP-121-od TP-121EDID TP-121xl TP-122 TP-122-od TP-122N TP-122XL TP-123 TP-123-od TP-123EDID TP-124 TP-124-od TP-125 TP-125-od TP-125EDID TP-125XL TP-126 TP-126-od TP-126XL TP-141 TP-142 TP-145 TP-146 TP-15 TP-185 TP-1xl TP-200AXR TP-202 TP-205A TP-210 TP-210A TP-219HD TP-220HD TP-300FW TP-305A TP-310A TP-330FW TP-400FW TP-41 TP-410 TP-42 TP-43 TP-45 TP-45EDID TP-45RC TP-46 TP-46N TP-50 TP-551 TP-551N TP-573 TP-574 TP-575 TP-576 TP-578H TP-580CT TP-580R TP-580RA TP-580RD TP-580RXR TP-580T TP-580TD TP-580TXR TP-581T TP-582R TP-582T TP-583R TP-583Rxr TP-583T TP-583Txr TP-588D TP-590R TP-590RXR TP-590T TP-590TXR TP-594Rxr TP-594Txr TP-600TRxr TP-752R TP-752T TP-780R TP-780RXR TP-780T TP-780TXR TP-789R TP-789Rxr TP-873xr TP-874xr TP-9 TP-900UHD TP-953 TP-954 TR-1 TR-1A TR-1YC TR-2A TR-2YC TR-3 TR-91 TR-92 TR-93 TR-94 TS-1DE TS-201DE TS-201U TS-2DE TS-PEU UHD-IN2-F16 UHD-IN4-F32 UHD-OUT2-F16 UHD-OUT4-F32 UHDA-IN2-F16 UHDA-IN4-F32 UHDA-OUT2-F16 UHDS-OUT2-F16 UTBUS-1XL UTBUS-2XL VA-1 VA-1 VA-10 VA-100 VA-100P VA-100P-5 VA-101P12 VA-101P5 VA-102P12 VA-102P5 VA-102P512 VA-11 VA-12 VA-130FW VA-14 VA-1DVI VA-1DVIN VA-1Hs VA-1K VA-1USB-R VA-1USB-T VA-1VGA VA-1VGAN VA-1VGAxl VA-2002 VA-2003 VA-22 VA-256D VA-256P VA-256xl VA-2H VA-40 VA-4H VA-4X VA-50P VA-680D VA-8xl VGAA-IN2-F16 VGAA-IN2-F16/F34 VGAA-IN8-F64 VGAA-OUT2-F16 VGAA-OUT2-F16/F34 VGAA-OUT8-F64 VIA Campus VIA Campus PLUS VIA Campus² (VIA Campus2) VIA Campus² Plus (VIA Campus2 Plus) VIA COLLAGE VIA Connect Plus VIA Connect Pro VIA Connect² (VIA Connect2) VIA GO VIA GO² (VIA GO2) VIA NFC TAG VIA PAD VIA Pocket VIAcast VM-100C VM-100CA VM-100CB VM-100YC VM-1010 VM-1015 VM-1021 VM-1021N VM-1042 VM-1044 VM-1045 VM-1055 VM-10AN VM-10h3 VM-10HD VM-10HDXL VM-10xl VM-10YCxl VM-1110xl VM-1120 VM-114H VM-114h3C VM-114h5C VM-127 VM-12HDCP VM-1411 VM-1610 VM-16H VM-16H-NV VM-1h5C VM-200HDCP VM-20ARII VM-20FW VM-20HD VM-212DT VM-214DT VM-216H VM-216H-NV VM-218DT VM-218DTXR VM-22H VM-22HD VM-24H VM-24HC VM-24HD VM-24HDCP VM-25 VM-28H (VM-28H-NV) VM-28H-NV VM-2C VM-2D VM-2DH VM-2DP VM-2DT VM-2DVI VM-2DVI-R VM-2H VM-2h3 VM-2HD VM-2HDCP VM-2HDCPxl VM-2HDT VM-2HDXL VM-2HN VM-2Hxl VM-2N VM-2UHD VM-2UX VM-300HDCP VM-30AV VM-30AVB VM-30AYC VM-30CA VM-312 VM-37 VM-3A VM-3AN VM-3DT VM-3h3 VM-3HDT VM-3HN VM-3SN VM-3Sxl VM-3UHD VM-3VN VM-3Vxl VM-400HDCP VM-400HDCPXL VM-42 VM-4DH VM-4DP VM-4DT VM-4DVI-R VM-4H VM-4h3 VM-4HC VM-4HD VM-4HDCP VM-4HDCPxl VM-4HDT VM-4HDXL VM-4HN VM-4Hxl VM-4UHD VM-4UX VM-50AN VM-50CA VM-50H VM-50HN VM-50V VM-50YC VM-50А VM-51 VM-54 VM-54A VM-5AD VM-5ARII VM-5DS VM-5HDxl VM-5HDXLN VM-5S VM-5YCxl VM-73 VM-80A VM-80H VM-80V VM-80VN VM-8DVI-R VM-8H VM-8H-NV VM-8HN VM-8UX VM-92 VM-9S VM-9T VM-9YC VP-1 VP-100 VP-100A VP-101 VP-102xl VP-103 VP-108 VP-11 VP-111 VP-111K VP-1201 VP-123 VP-123V VP-128H VP-12N VP-12NHD VP-12×8 VP-14 VP-14T VP-14xl VP-1608 VP-161xl VP-16x18AK VP-18 VP-200 VP-200AK VP-200D VP-200Dxl VP-200K VP-200N VP-200NA VP-200NAK VP-200NK VP-200xl VP-200xlN VP-200XLT VP-200XLTHD VP-201xl VP-210K VP-210xl VP-211DS VP-211K VP-214DS VP-22 VP-222 VP-222K VP-23 VP-23C VP-23DS VP-23N VP-23RC VP-23XL VP-242 VP-250 VP-26 VP-27 VP-28 VP-2K VP-2L VP-2×2 VP-2xl VP-2XLK VP-3 VP-300 VP-300K VP-300T VP-300THD VP-31 VP-311DVI VP-31KSI VP-321xl VP-32K VP-32xln VP-350 VP-3xl VP-4 VP-400 VP-400K VP-400NK VP-409 VP-41 VP-410 VP-411DS VP-413 VP-413XL VP-414XL VP-415 VP-417 VP-418 VP-418XL VP-419 VP-419xl VP-420 VP-421 VP-422 VP-423 VP-424 VP-424C VP-425 VP-426 VP-426C VP-426h3 VP-427 VP-427h3 VP-427X VP-427X1 VP-427X2 VP-427А VP-428h3 VP-429h3 VP-434 VP-435 VP-436 VP-436N VP-437 VP-437N VP-437xl VP-438 VP-439 VP-43xl VP-440 VP-440h3 VP-440X VP-441 VP-443 VP-444 VP-445 VP-450 VP-451 VP-460 VP-461 VP-470 VP-471 VP-472 VP-473 VP-475UX VP-480 VP-481 VP-482 VP-483 VP-4×4 VP-4x4K VP-4x4xl VP-4×8 VP-4x8AK VP-4xl VP-501N VP-501xl VP-502xl VP-503xl VP-504xl VP-505 VP-506 VP-510 VP-550X VP-551X VP-553 VP-553XL VP-558 VP-5R VP-5T VP-5THD VP-5xl VP-61N VP-61xl VP-64ETH VP-66ETH VP-690 VP-6A VP-6xlN VP-701SC VP-701xl VP-703xl VP-704xl VP-715 VP-716 VP-719xl VP-72 VP-720xl VP-724xl VP-725DS VP-725N VP-725NA VP-725xl VP-725xla VP-727 VP-727A-BA VP-727T VP-727XL VP-728 VP-729 VP-730 VP-731 VP-732 VP-733 VP-734 VP-740 VP-747 VP-747T VP-770 VP-771 VP-772 VP-772T VP-773 VP-773A VP-774 VP-774A VP-778 VP-790 VP-791 VP-792 VP-793 VP-794 VP-796 VP-796A VP-796ASV VP-797A VP-797ASV VP-798ASV VP-8 VP-800 VP-81K VP-81KSI VP-81N VP-81SID VP-81SIDN VP-81xl VP-84ETH VP-885 VP-88K VP-8K VP-8×4 VP-8x4AK VP-8×8 VP-8x8A VP-8x8AK VP-8x8TP VPM-2 VPM-2/E VPN-11 VS-1001xlm VS-1002xl VS-1011 VS-101AV VS-106 VS-120 VS-1201xl VS-1202xl VS-1202YC VS-121HC VS-121HCA VS-12DP-IR VS-1602xl VS-1604 VS-1604YC VS-1616A VS-1616AD VS-1616D VS-1616DN VS-1616DN-EM VS-1616SDI VS-1616V VS-161H VS-162AV VS-162AVM VS-162AVRCA VS-162V VS-169TP VS-16A VS-16N VS-2016 VS-201YC VS-202YC VS-2081S VS-21 VS-211H VS-211h3 VS-211HA VS-211HDXL VS-211UHD VS-211X VS-211XS VS-21A VS-21B VS-21DP-IR VS-21DT VS-21DTP VS-21DVI VS-21DVI-R VS-21H VS-21H-IR VS-21HDCP VS-21HDCP-IR VS-21T VS-21TS VS-2481 VS-24xl VS-2DVA VS-30FW VS-311H VS-3232A VS-3232D VS-3232DN VS-3232DN-EM VS-3232DVI VS-3232V VS-3232Vxl VS-33V VS-33VXL VS-34FD VS-401USB VS-401xlm VS-401YC VS-402xl VS-406 VS-40FW VS-411 VS-411UHD VS-411X VS-411XS VS-411XS VS-41AV VS-41DVI-R VS-41H VS-41HC VS-41HD VS-41HDCP VS-41USB VS-421 VS-4216 VS-4228 VS-42h3 VS-42HC VS-42HDCP VS-42HN VS-42UHD VS-44AV VS-44DT VS-44H VS-44h3 VS-44h3A VS-44HC VS-44HD VS-44HDCP VS-44HDxl VS-44HN VS-44UHD VS-44UHDA VS-48H VS-48h3 VS-48HDCPxl VS-48HDxl VS-48HN VS-48UHD VS-4E VS-4FW VS-4X VS-4x4FW VS-4x4YCxl VS-4YC VS-55 VS-55A VS-55V VS-55YC VS-5×5 VS-601xlm VS-602xl VS-606xl VS-611DT VS-61YC VS-622DT VS-626 VS-62DT VS-62H VS-62HA VS-646 VS-6464DN VS-6464DN-EM VS-66FW VS-66H VS-66h3 VS-66h4 VS-66HDCP VS-66HDCPxl VS-66HN VS-66UHD VS-6EII VS-6EIII VS-6FW VS-6YC VS-801USB VS-801xlm VS-802xl VS-804xl VS-804xl VS-808DS VS-808TP VS-808xl VS-808YC VS-812 VS-81A VS-81AV VS-81AYC VS-81DVI-R VS-81ETH VS-81FW VS-81H VS-81HD VS-81HDXL VS-81SP VS-81V VS-81X VS-81YC VS-824 VS-828 VS-82HDxl VS-848 VS-84H VS-84h3 VS-84HDCPxl VS-84HN VS-84UHD VS-84UT VS-84YC VS-88A VS-88DT VS-88DTP VS-88DVI VS-88H VS-88h3 VS-88h3A VS-88HC VS-88HCB VS-88HD VS-88HDCPxl VS-88HDxl VS-88HN VS-88SDI VS-88UHD VS-88UHDA VS-88UT VS-88V VS-8FDXL VS-8FW VS-8UFX VSM VSM-4x4A VSM-4x4HFS VW-4 W-1F W-2Blank W-2F W-2UC W-3h3 W-45 W-5PS W-BLANK W-COM1 W-DP W-DVI W-DVIA W-H W-LM W-S1 W1145 W4545 WA-1H WA-1N WA-1PN WA-1PN WA-1XLF WA-1XLM WA-2/U WA-20/U(G) WA-20N/E WA-21/U WA-21N/E WA-22/U WA-22N/E WA-23/U WA-23N/E WA-2N WA-3N WA-45 WAP-1/E WAS-1N WAS-3 WAS-3P WAS-4 WAV-1/U WAV-1N WAV-1RP WAV-2 WAV-3 WAV-5 WAV-5C WAV-5H WAV-5YC WAV-645 WAV-6H WAV-6UBA WAV-6YC WAV-DA1 WAV-DA2 WB45 WBB WBR WCP WCP-2 WCP-21 WD-2F WD-2M WD-FM WD-MF WHC-3 WP-101 WP-110 WP-110xl WP-120 WP-121 WP-20 WP-209 WP-210 WP-210A WP-210E/E WP-211DS WP-211T WP-211T EU PANEL SET WP-211X WP-211X EU PANEL SET WP-220E/E WP-230/U WP-27 WP-28 WP-2UT US PANEL SET WP-2UT/R-KIT WP-301xl WP-306 WP-3h3 WP-3h3 PANEL SET WP-3TB WP-4IR WP-500 WP-501 WP-561 WP-562 WP-571 WP-572 WP-580R WP-580RXR WP-580T WP-580TXR WP-5Vh3 WP-789R WP-789T WP-871xr WP-871XR/789T/EU(B) WP-872XR WP-872XR/EU-PANEL WP-EN6 WP-EN6 US PANEL SET WP-h2M WP-h3M WPN-11/U WPX-3 WR45 WRR WSI-1VGA WSP-1 WU-2AA WU-AA WU-AB WU-BA WU-BB WU-CA WU3-AA WV-11/U WV-11N/E WV-12/U WV-12N/E WV-2/U WV-20/U WV-20N/E WV-2N WVS-1 WVS-2/EUK WX-1N WX-2F WX-2M WX-3 WX-F5B WX-FM WX-MF WXA-1 WXA-2 WXA-2P WXA-3 WXA-H WXL-1FM WXL-2F WXL-2M WXV-1 Yarden 4-C (PAIR) Yarden 5-O (PAIR) Yarden 6-C (PAIR) Yarden 6-CH (PAIR) Yarden 6-ID Yarden 6-O (PAIR) Yarden 6-OD Yarden 8-C (PAIR) Yarden 8-CH (PAIR) Yarden 8-T Yarden IH-1 Yarden VT-1 Yarden VT-2 Переходники для видео/аудио и сигналов управления Переходники для цифрового видео

Особенности

  • Длина — 0,5-30,5 м
  • Размер — Cable
Кабели Kramer VGA хорошо подходят для подключения компьютерных мониторов, проекторов, плазменных панелей и других устройств с интерфейсом VGA. Они изготавливаются из кабеля на 14 проводников (по стандарту VGA контакт 9 на разъёме не задействован), разделаны на разъёмы HD15 с позолоченными контактами и оснащены винтами для фиксации. Характеристики кабеля такие же, как у кабеля BC-3X2T7S.
  • прочная и гибкая оболочка
  • позолоченные контакты и фиксирующие винты на разъемах
  • двойной экран (медная спираль и фольга на майларе)
  • сечение центральных проводников 26 AWG
  • большое разнообразие длин

Импеданс

75 Ом (коаксиальные)

Погонное сопротивление проводника

148 Ом/км

Погонная ёмкость

57 пФ/м (измерено на 1 кГц)

МОДЕЛЬ

Наименование

C-GM/GM-1

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 0,3 м

C-GM/GM-3

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 0,9 м

C-GM/GM-6

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 1,8 м

C-GM/GM-10

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 3 м

C-GM/GM-15

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 4,6 м

C-GM/GM-25

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 7,6 м

C-GM/GM-35

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 10,6 м

C-GM/GM-50

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 15,2 м

C-GM/GM-75

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 22,9 м

C-GM/GM-100

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 30,5 м

C-GM/GM-125

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 38,1 м

C-GM/GM-150

Кабель VGA на VGA (Вилка — Вилка), 45,7 м
НАЗВАНИЕ ВХОДЫ ВЫХОДЫ ФОРМАТ ОСОБЕННОСТИ

Engine No.

1 инвестировала в General Motors и поддержала ее ESG-инициативы :: Новости :: РБК Инвестиции

Фото: Bill Pugliano / Getty Images

Инвестиционная группа Engine No. 1, известная своей кампанией против Exxon, инвестировала в General Motors. Об этом сообщает CNBC.

Сумма инвестиций не раскрывается. В Engine мотивировали свое решение тем, что GM прикладывает усилия для производства автомобилей на альтернативных видах топлива. В начале года компания заявила о полном отказе от производства автомобилей на бензине и дизеле к 2035 году.

Больше новостей об инвестициях вы найдете в нашем аккаунте в Instagram

Автор

Дмитрий Сажин

Beexcellent GM-1 Наушники E-sports Игровая гарнитура Гарнитура PS4 Гарнитура

Поделиться в:

  • Склад:
  • Отправка: БЕСПЛАТНАЯ ДОСТАВКА COD Этот продукт поддерживает наложенный платеж при доставке. Совет: не размещайте заказы на товары не наложенным платежом, иначе Вы не сможете выбрать способ оплаты наложенным платежом. Отправка между: Jan 03 — Jan 05, Расчетное время доставки: рабочих дней Время обработки заказа может занять несколько дней. После отправки со склада время доставки (или доставки) зависит от способа доставки.
  • Цвет:
  • Количество

    - +

  • Рассрочка: Беспроцентный Вы можете наслаждаться максимальной 0 беспроцентной рассрочкой, и может не пользоваться этим предложением при размещении заказов с другими товарами »

Распродажа

Рекомендуемые для вас

Описания

Спецификация:
Марка: Beexcellent
Модель: Gm-1
Типы: Наушники, гарнитуры, гарнитуры
Тип наушников: Наушники
Метод ношения: наголовный
Выход на наушники: компьютер ПК
Диаметр штекера: 3,5 мм
Тип штекера: прямой тип вставки
Будь беспроводные наушники: проводная гарнитура
С или без микрофона: есть
Принцип вокализации: Динамический круг
Диапазон частот: 20-2000
Импеданс: 32
Чувствительность: 42
Искажение: 2
Длина провода: 2,5
Диаметр рога: 40
Материал вкладышей / ушей: кожаный чехол
Материал кабеля наушников: Кожаная линия
Использование: компьютерная гарнитура, голосовая гарнитура
Упаковочный лист: упаковка Pe мешок

Предлагаемые продукты

Отзывы клиентов

Получи G баллы! Будь первым, кто напишет обзор!

Вопросы клиентов

  • Все
  • Информация о товаре
  • Состояние запасов
  • Оплата
  • О доставке
  • Другие

Будьте первым, кто задаст вопрос. Хотите G баллы? Просто напишите отзыв!

Хотите купить оптом ? Пожалуйста, отправьте ваш оптовый запрос ниже. Обратите внимание, что мы обычно не предоставляем бесплатную доставку при оптовых заказах , но оптовая цена будет большой сделкой.

Ваши недавно просмотренные товары

Наушники Beexcellent GM-1 3,5 мм и USB с микрофоном

Элемент — профессиональная гарнитура для наушников с громкоговорителем 40 мм Hi-Fi, разъемом для подключения наушников / микрофона 3,5 мм и USB и крутым светодиодным дизайном, который является лучшим выбором для геймеров.

Особенности:
Превосходное качество звука, 40-миллиметровый громкоговоритель Hi-Fi и большой дизайн полости, который может принести вам яркое звуковое поле, ясность звука, ощущение звукового шока, способное к различным играм.
Высокая совместимость, 3,5-мм разъем для наушников и микрофонов, подходит для PS4 / Xbox One / Mac / PC / iOS / Android (требуется адаптер Microsoft для Xbox One, для ПК необходим разделительный кабель, два из них не включены в список пакетов).
Гуманизация, регулятор громкости, один микрофон Mic, встроенный и регулируемый микрофон, регулируемый оголовье.
Супер удобный, подушка для головы и подушечка для кожи с кожаным кожаным материалом, который может уменьшить ухудшение слуха с мягким и тонким прикосновением.
Прохладный дизайн, яркие светодиодные фонари с интерфейсом USB, чтобы подчеркнуть атмосферу игры.
Легкий вес, не более 300 г.

Характеристики:
Бренд: Beexcellent
Модель: GM-1
Цвет: черно-синий, черно-красный (необязательно)
Диаметр драйвера: 40 мм
Импеданс: 32 Ом ± 15%
Чувствительность: 105 ± 3 дБ
Частота: 15 Гц-20 кГц
Размер микрофона: 6,0 * 5,0 мм
Чувствительность микрофона: -38 дБ ± 3dB
Импеданс микрофона: 2,2 кОм
Направленность: всенаправленная
Светодиодное рабочее напряжение: DC5V ± 5%
Длина кабеля: 2,1 м ± 0,15
Рабочий ток: ≤50 мА
Интерфейс гарнитуры: 3,5 мм + USB (USB для светодиодной подсветки)
Вес гарнитуры: 297,3 г / 10,48 унций
Размер упаковки: 20,5 * 19,5 * 9,9 см / 8,07 * 7,67 * 3,89 дюйма (L * W * H)
Вес упаковки: 425,4 г / 15 унций

Список пакетов:
1 * Гарнитура GM-1
1 * Руководство пользователя (английский, японский, французский, русский, немецкий, итальянский, испанский)

Антитела к ганглиозидам (лайн-блот: GM1; GM2-GM3-GM4; GD1a, GD1b, GD2-GD3, GT1a, GT1b, GQ1b, сульфатиды) (Ganglioside antibodies panel)

Метод определения

Лайн-блот: GM1; GM2-GM3-GM4; GD1a, GD1b, GD2-GD3, GT1a, GT1b, GQ1b, сульфатиды.  

Исследуемый материал Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Онлайн-регистрация

Тест для диагностики полинейропатий. 

Ганглиозиды представляют группу гликосфинголипидов, составляющую 6% всех липидов в нервной системе. Они являются основной структурной частью миелина шванновских клеток, входят в структуры синаптических мембран и нейромышечных окончаний. В основе структуры ганглиозидов лежит молекула церамида, соединенная с молекулами углеводов и сиаловых кислот. Спектр ганглиозидов разный в ЦНС и периферических нервах. Ганглиозиды GM1 и GD1a экспрессированы на моторных нервах и аксонах. На черепно-мозговых нервах много ганглиозида GQ1b, сенсорные нервы богаты GD1b. 

В качестве основной причины сенсибилизации иммунной системы к антигенам ганглиозидов при острых полинейропатиях предполагается перекрестная иммунная реакция с липополисахаридами бактерий желудочно-кишечного тракта. Синдрому Гийена — Барре часто предшествует энтерит, вызванный Campylobacter jejuni. Липополисахарид C. jejuni содержит ганглиозид-подобную структуру, напоминающую по структуре молекулу ганглиозида GM1, которая способна стимулировать аутоиммунные ответы. Другими известными индукторами синдрома Гийена — Барре являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, Mycoplasma pneumoniae и Haemophilus influenzae. 

Антитела к ганглиозидам встречаются на фоне ряда острых и хронических полинейропатий. 

Общим признаком как острых, так и хронических аутоиммунных полинейропатий, является белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, проявляющаяся значительным увеличением содержания белка в ликворе при нормальной или минимально повышенной клеточности. Синдром Гийена — Барре и его разновидности относится к группе острых воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий, часто разрешающихся спонтанно. Это заболевание часто развивается на фоне или после перенесенной респираторной или кишечной инфекции в течение 10-14 дней с ее начала, поэтому образование аутоантител часто рассматривают как компонент первичного иммунного ответа против возбудителя инфекции. После достижения ремиссии заболевания титры антител постепенно снижаются и нарастают в случае повторного обострения. Одной из форм острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии является синдром Миллера — Фишера. Характерными клиническими проявлениями являются поражения черепно-мозговых нервов, в результате чего развивается офтальмоплегия, кроме того выражены арефлексия и атаксия. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия является хроническим прогрессирующим заболеванием с поражением сенсорных и моторных нервов. Заболевание может протекать с обострениями, чередующимися с продолжительными периодами ремиссии.

at org.bukkit.configuration.file.YamlConfiguration.loadFromString(YamlConfiguration.java:57) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.bukkit.configuration.file.FileConfiguration.load(FileConfiguration.java:226) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.bukkit.configuration.file.FileConfiguration.load(FileConfiguration.java:169) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.bukkit.configuration.file.YamlConfiguration.loadConfiguration(YamlConfiguration.java:180) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.bukkit.plugin.java.JavaPlugin.reloadConfig(JavaPlugin.java:188) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at com.net.h2karo.sharecontrol.configuration.Configuration.loadCfg(Configuration.java:101) [ShareControl.jar:?]
at com.net.h2karo.sharecontrol.localization.Localization.reloadMsg(Localization.java:370) [ShareControl.jar:?]
at com.net.h2karo.sharecontrol.ShareControlCommandExecutor.onCommand(ShareControlCommandExecutor.java:62) [ShareControl. jar:?]
at org.bukkit.command.PluginCommand.execute(PluginCommand.java:44) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.bukkit.command.SimpleCommandMap.dispatch(SimpleCommandMap.java:141) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.bukkit.craftbukkit.v1_8_R3.CraftServer.dispatchCommand(CraftServer.java:641) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.bukkit.craftbukkit.v1_8_R3.CraftServer.dispatchServerCommand(CraftServer.java:627) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at net.minecraft.server.v1_8_R3.DedicatedServer.aO(DedicatedServer.java:412) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at net.minecraft.server.v1_8_R3.DedicatedServer.B(DedicatedServer.java:375) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at net.minecraft.server.v1_8_R3.MinecraftServer.A(MinecraftServer.java:654) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at net.minecraft.server.v1_8_R3.MinecraftServer.run(MinecraftServer.java:557) [spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at java.lang.Thread.

at org.yaml.snakeyaml.scanner.ScannerImpl.fetchMoreTokens(ScannerImpl.java:420) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.scanner.ScannerImpl.checkToken(ScannerImpl.java:226) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.parser.ParserImpl$ParseIndentlessSequenceEntry.produce(ParserImpl.java:530) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.parser.ParserImpl.peekEvent(ParserImpl.java:158) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.parser.ParserImpl.checkEvent(ParserImpl.java:143) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.composeSequenceNode(Composer.java:198) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.composeNode(Composer.java:153) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.composeMappingNode(Composer.java:229) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml. snakeyaml.composer.Composer.composeNode(Composer.java:155) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.composeMappingNode(Composer.java:229) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.composeNode(Composer.java:155) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.composeMappingNode(Composer.java:229) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.composeNode(Composer.java:155) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.composeDocument(Composer.java:122) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.composer.Composer.getSingleNode(Composer.java:105) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.constructor.BaseConstructor.getSingleData(BaseConstructor.java:120) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.Yaml.loadFromReader(Yaml. java:450) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.yaml.snakeyaml.Yaml.load(Yaml.java:369) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
at org.bukkit.configuration.file.YamlConfiguration.loadFromString(YamlConfiguration.java:55) ~[spigot.jar:git-Spigot-db6de12-18fbb24]
… 16 more
[16:17:20 INFO]: Connected to SQLite.
[16:17:20 INFO]: Reloading the plugin successfully completed!
[16:17:20 INFO]: ====================================================

Ганглиозидоз GM1: MedlinePlus Genetics

Ганглиозидоз GM1 — это наследственное заболевание, при котором постепенно разрушаются нервные клетки (нейроны) в головном и спинном мозге. Некоторые исследователи классифицируют это состояние на три основных типа в зависимости от возраста, в котором впервые появляются признаки и симптомы. Хотя эти три типа различаются по степени серьезности, их особенности могут значительно совпадать. Из-за этого совпадения другие исследователи полагают, что ганглиозидоз GM1 представляет собой непрерывный спектр заболеваний, а не три различных типа.

Признаки и симптомы наиболее тяжелой формы ганглиозидоза GM1, называемой типом I или детской формой, обычно проявляются в возрасте 6 месяцев. Младенцы с этой формой расстройства обычно выглядят нормальными до тех пор, пока их развитие не замедлится, а мышцы, используемые для движения, не ослабеют. Пострадавшие младенцы в конечном итоге теряют навыки, которые они приобрели ранее (регресс в развитии), и у них может развиться усиленная реакция испуга на громкие звуки. По мере прогрессирования заболевания у детей с ганглиозидозом GM1 типа I развивается увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), аномалии скелета, судороги, глубокая умственная отсталость и помутнение прозрачного внешнего покрытия глаза (роговицы).Потеря зрения происходит из-за того, что светочувствительная ткань в задней части глаза (сетчатка) постепенно разрушается. Для этого заболевания характерна аномалия глаз, называемая вишнево-красным пятном, которую можно определить при осмотре глаз. В некоторых случаях пораженные люди имеют характерные черты лица, которые описываются как «грубые» увеличенные десны (гипертрофия десен), а также увеличенная и ослабленная сердечная мышца (кардиомиопатия). Люди с ганглиозидозом GM1 типа I обычно не доживают до раннего детства.

Ганглиозидоз GM1 типа II состоит из промежуточных форм заболевания, также известных как поздние инфантильные и ювенильные формы. Дети с ганглиозидозом GM1 типа II имеют нормальное раннее развитие, но у них начинают развиваться признаки и симптомы состояния примерно в возрасте 18 месяцев (поздняя инфантильная форма) или 5 лет (ювенильная форма). Люди с ганглиозидозом GM1 типа II испытывают регресс в развитии, но обычно не имеют вишнево-красных пятен, характерных черт лица или увеличенных органов.Тип II обычно прогрессирует медленнее, чем тип I, но все же приводит к сокращению продолжительности жизни. Люди с поздней инфантильной формой обычно доживают до середины детства, а люди с ювенильной формой могут дожить до ранней взрослой жизни.

Третий тип ганглиозидоза GM1 известен как взрослая или хроническая форма и представляет собой наиболее легкую часть спектра заболеваний. Возраст, в котором симптомы впервые появляются, варьируется при ганглиозидозе GM1 типа III, хотя у большинства пораженных людей признаки и симптомы появляются в подростковом возрасте. К характерным признакам этого типа относятся непроизвольное напряжение различных мышц (дистония) и аномалии костей позвоночника (позвонков). Ожидаемая продолжительность жизни варьируется среди людей с ганглиозидозом GM1 типа III.

НТСАД — ГМ-1

Что такое ганглиозидоз GM1?

Ганглиозидоз-1 (GM-1) — прогрессирующее генетическое неврологическое заболевание, вызванное отсутствием жизненно важного фермента. Это одно из более чем 50 генетически наследуемых заболеваний, известных как лизосомные болезни накопления.

Доктор Лендинг дал первое окончательное описание ганглиозидоза-1 (GM-1) в 1964 году, который по-разному называли «вариантом Херлера», «псевдо-болезнью Херлера» и «болезнью Тай-Сакса с поражением внутренних органов».

Доктор Каффи, вероятно, дал самое раннее описание GM-1 в 1951 году, обсуждая пренатальное начало болезни Хантера-Херлера.

Каковы симптомы ганглиозидоза GM1?

Симптомы могут появиться в любое время от рождения до взрослого возраста и различаются в зависимости от возраста.

GM1 — Детские симптомы и диагностика

Симптомы появляются в течение первых 6 месяцев и могут проявляться при рождении. Ранние симптомы включают плохой аппетит, слабое сосание и задержку развития. Только примерно в 50% случаев появляется вишнево-красное пятно на задней части глаза.

Подробнее

GM1 — Симптомы и диагностика для несовершеннолетних

Симптомы появляются после первого года жизни, обычно в возрасте от 2 до 5 лет, но могут возникнуть в любое время в детстве.Ранние симптомы GM1 включают нарушение координации или неуклюжесть и мышечную слабость, например, борьбу с лестницей. У ребенка также может быть невнятная речь, затрудненное глотание и мышечные судороги.

Подробнее

GM1 — Симптомы и диагностика позднего начала

Симптомы обычно появляются в подростковом или раннем взрослом возрасте, но иногда и позже. Ранние симптомы позднего начала GM1 включают неуклюжесть и мышечную слабость в ногах. После постановки диагноза взрослые часто вспоминают свое детство и могут заметить симптомы намного раньше, такие как отсутствие спортивной формы и / или проблемы с речью или заикание в детстве или подростковом возрасте.

Подробнее

Что вызывает ганглиозидоз GM1?

Ганглиозидоз-1 Заболевание GM1 вызывается отсутствием или значительным снижением уровня жизненно важного фермента, называемого бета-галактозидазой (GLB1). Без GLB1 жирное вещество или липид, называемый ганглиозидом GM-1, аномально накапливается в клетках, особенно в нервных клетках мозга. Это продолжающееся накопление, также называемое «субстратом», вызывает прогрессирующее повреждение клеток.

Ювенильные и поздние формы GM-1 возникают, когда мутации позволяют ферменту GLB1 немного функционировать.Достаточно лишь небольшого увеличения активности GLB1, чтобы отсрочить начало и замедлить прогрессирование симптомов.

Подробнее

Кто может унаследовать ганглиозидоз GM1?

Ганглиозидоз GM 1 должен передаваться по наследству от родителей, являющихся носителями заболевания. Любой человек может быть носителем ганглиозидоза GM1 и не иметь никаких симптомов. Когда оба родителя являются носителями, каждый ребенок болеет 25% болезни. Скорость носительства для населения в целом составляет 1/250. Некоторые данные свидетельствуют о том, что люди ирландского / британского происхождения имеют повышенный риск по сравнению с населением в целом от 1/50 до 1/150.Французские канадцы, каджуны из Луизианы и евреи-ашкенази относятся к группе высокого риска с частотой носителей 1/27.

Поговорите со своим врачом о генетическом консультировании, чтобы обсудить возможные варианты, прежде чем создавать семью.

Какие исследования проводятся при ганглиозидозе GM1?

На сегодняшний день не существует лечения или лекарства от болезни GM-1, но есть интересные, продолжающиеся исследования, и NTSAD стремится финансировать и поддерживать усилия по поиску лекарства, помогая семьям справиться с GM1.

GM1 имеет общие биохимические черты с другими заболеваниями, включая Tay-Sachs и Sandhof, поэтому исследования любого из этих заболеваний могут принести пользу другим. Лечение этих заболеваний делится на две основные категории: восстановление недостающего фермента или уменьшение накопления отходов. Научное сообщество в целом соглашается с тем, что ни одна терапия не может вылечить эти заболевания, а скорее сочетание подходов замедлит, остановит и даже обратит ущерб, причиненный этими заболеваниями.

Исследования включали генную терапию, молекулярный шаперон, ингибирование субстрата, стволовые клетки и лечение костного мозга.

Подробнее

Поддержка

: Как справиться с GM1

NTSAD — крупнейшая организация, занимающаяся поддержкой семей, в которых есть члены, страдающие GM1, болезнью Сандхоффа, Тея-Сакса или болезни Канавана. Мы собрали множество ресурсов для членов семьи, еженедельно и ежемесячно предоставляем обновленную информацию о событиях и исследованиях, а также организуем ежегодные семейные конференции специально для членов семьи.

Веб-страницы поддержки семьи сгруппированы по возрасту члена семьи, страдающего заболеванием.

Поддержка младенцев и несовершеннолетних

Поддержка позднего начала

Пакет информации о семействе GM1

У вашего любимого человека диагностирована болезнь, которую не лечить или вылечить. Вы не знаете, что делать. NTSAD предлагает бесплатный информационный пакет, который включает материалы по:

  • Управление симптомами
  • обновления исследований
  • как справиться

Сделайте запрос сегодня, заполнив нашу форму онлайн-запроса: Свяжитесь с нами.

Дополнительные интернет-ресурсы GM1

Национальная медицинская библиотека США
Genetics Home Ссылка: GM1 Ганглиозидоз
Национальный центр биотехнологической информации
Генерализованный ганглиозидоз GM1 типа 1 — детский
Генерализованный ганглиозидоз GM1 типа 2 — ювенильный
Ганглиозидоз GM1 типа 3 — взрослый

03 Медицинские публикации на GM1

Национальный институт здравоохранения США
Клинические испытания ганглиозидоза GM1
Инфоцентр по генетическим и редким заболеваниям, GM1 тип 1 — детский
Инфоцентр по генетическим и редким заболеваниям, GM1 тип 2 — подростки
Инфоцентр по генетическим и редким заболеваниям, GM1 тип 1 — взрослый

Исследование болезней Genetic Alliance
Ганглиозидоз GM1
Ганглиозидоз генерализованный GM1 тип 1 — детский
Ганглиозидоз генерализованный GM1 тип 2 — ювенильный
Ганглиозидоз GM1 тип 3 — взрослый

Orphanet, Online Rare Disease & Orphan Drugs
Резюме GM1 и интернет-ресурсы

База данных OMIM по генам и генетическим фенотипам человека
Ганглиозидоз генерализованный GM1 тип 1 — детский
Ганглиозидоз генерализованный GM1 тип 2 — ювенильный
Ганглиозидоз GM1 тип 3 — взрослый

GM1 Ганглиозидоз | Бостонская детская больница

Что такое ганглиозидоз GM1?

Ганглиозидоз

GM1, также называемый дефицитом бета-галактозидазы-1, является генетическим заболеванием, которое постепенно разрушает нервные клетки в головном и спинном мозге. Расстройство является одним из примерно 50 заболеваний, классифицируемых как лизосомные нарушения накопления (LSD), при которых генетическая вариация нарушает нормальную активность лизосом в клетках человека.

Что такое лизосомы и для чего они нужны?

Лизосомы содержат определенные белки (ферменты), которые отвечают за расщепление и переработку таких молекул, как жиры и сахара. Лица с лизосомным расстройством накопления лишены одного из этих необходимых ферментов или не имеют одного из этих ферментов в достаточных количествах, чтобы расщепить молекулы для правильного функционирования клеток.В результате жиры и сахара, обычно расщепляемые лизосомами, могут накапливаться до токсичных уровней в клетках и тканях организма, что в конечном итоге приводит к появлению признаков заболевания.

Что вызывает ганглиозидоз GM1 у детей?

Ганглиозидоз

GM1 вызывается мутацией в гене GLB1, что приводит к дефициту фермента, называемого бета-галактозидаза-1, который лизосомам необходим для правильного расщепления больших молекул сахара внутри клеток организма. Это генетическое заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что пораженный ребенок получил по одной дефектной копии гена GLB1 от каждого из своих родителей.

Если симптомы заболевания присутствуют при рождении или в возрасте до шести месяцев, это называется инфантильным ганглиозидозом или ганглиозидозом GM1 типа I. Если признаки заболевания проявляются в младенчестве или раннем детстве, это называется ганглиозидозом GM1 типа II. Когда симптомы проявляются в подростковом или взрослом возрасте, заболевание относят к ганглиозидозу GM1 типа III.

Каковы симптомы ганглиозидоза GM1?

При ганглиозидозе GM1 тяжесть симптомов и время их появления могут сильно различаться.В целом, более раннее проявление симптомов, как при инфантильном ганглиозидозе или ганглиозидозе GM1 типа I, часто является частью более тяжелого и быстро прогрессирующего заболевания. Признаки и симптомы, которые могут испытывать дети с ганглиозидозом GM1, включают:

  • отчетливые черты лица (грубые черты лица)
  • Плохой мышечный тонус (гипотония)
  • Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия)
  • реакция преувеличенного испуга
  • регресс развития
  • аномалии скелета
  • изъятия
  • нарушение зрения

Лечение ганглиозидоза GM1

В настоящее время нет одобренных методов лечения, которые обращают вспять эффекты ганглиозидоза GM1. Современные подходы включают междисциплинарное сотрудничество для обеспечения целенаправленного лечения конкретных симптомов.

Как мы лечим ганглиозидоз GM1

В рамках Бостонской программы по лечению лизосомных нарушений накопления у детей (BoLD) наша команда врачей заботится о сложных пациентах. Являясь частью Бостонской детской больницы, мы готовы решить задачу по оказанию многосторонней помощи, сотрудничая с вами и вашим ребенком для оказания непосредственной помощи в нашей клинике BoLD.Мы работаем с широким кругом специалистов мирового класса в Boston Children’s, чтобы оптимизировать уход, который мы обеспечиваем вашему ребенку с ганглиозидозом GM1.

GM1 Ганглиозидоз: предпосылки, патофизиология, эпидемиология

Автор

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицины, доктор философии, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA Профессор педиатрии, неврологии, нейрохирургии и психиатрии, медицинский директор Тулейнского центра аутизма и родственных расстройств Медицинской школы Тулейнского университета; Детский невролог и эпилептолог, Детский госпиталь Окснера; Профессор неврологии, Медицинский факультет Университета штата Луизиана

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицинских наук, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA является членом следующих медицинских обществ: Американской академии церебрального паралича и медицины развития, Американской академии наук. Неврология, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация, Американская неврологическая ассоциация, Ассоциация военных хирургов США, Общество детской неврологии, Южное общество педиатрических неврологов

Раскрытие: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Brittany Y Gerstein, MSc Специалист по клиническим исследованиям, Мемориальный онкологический центр им. Слоуна Кеттеринга; Магистр неврологии, Тулейнский университет

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Луис О Рохена, доктор медицины, магистр медицины, FAAP, FACMG Начальник отдела медицинской генетики Военно-медицинского центра Сан-Антонио; Адъюнкт-профессор педиатрии Университета медико-санитарных служб Университета медицинских наук, Медицинская школа Эдварда Хеберта; Доцент педиатрии, Центр медицинских наук Техасского университета в Сан-Антонио

Луис О Рохена, доктор медицины, магистр медицины, FAAP, FACMG является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского химического общества, Американского колледжа медицинской генетики. и геномика, Американское общество генетики человека

Раскрытие: нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Дэвид Х. Тегей, DO, FACMG Доцент и заведующий кафедрой медицины Колледжа остеопатической медицины NYIT; Директор отдела генетики Департамента педиатрии Медицинского центра Университета Нассау

Дэвид Х. Тегей, DO, FACMG является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа медицинской генетики и геномики, Американского колледжа терапевтов-остеопатов, Американской остеопатической ассоциации, Федерации Американских обществ экспериментальной биологии, Американского общества генетики человека

Раскрытие: нечего раскрывать.

Дэвид Флэннери, доктор медицинских наук, FAAP, FACMG Заместитель председателя по образованию, руководитель секции медицинской генетики, профессор, кафедра педиатрии, Медицинский колледж Джорджии

Дэвид Флэннери, доктор медицины, FAAP, FACMG является членом следующих медицинских организаций. общества: Американская академия педиатрии, Американский колледж медицинской генетики и геномики

Раскрытие: нечего раскрывать.

Благодарности

Авторы и редакторы eMedicine с благодарностью признают вклад предыдущего автора Шари Фаллет, Д. О., в первоначальное написание и разработку этой статьи.

Ганглиозидоз GM1 — Hunter’s Hope

Что такое ганглиозидоз GM1?

Ганглиозидоз

GM1 — это наследственное заболевание, при котором постепенно поражаются нервные клетки головного и спинного мозга. Существует три основных типа ганглиозидоза GM1, которые различаются по степени тяжести:

Тип I

Тип I — наиболее тяжелая форма этого расстройства, развивающаяся примерно в возрасте 6 месяцев с ожидаемой выживаемостью в раннем детстве. Симптомы могут включать:

  • Замедление развития и возможная регрессия
  • Слабость мышц
  • Вишнево-красное пятно в глазу
  • Увеличение печени и селезенки
  • Скелетные аномалии
  • Изъятия
  • Умственная отсталость
  • Потеря зрения
  • «Грубые» черты лица
  • Десна увеличенная
  • Увеличенная и ослабленная сердечная мышца

Тип II

При типе II дети нормально развиваются на протяжении всего раннего детства, но у них начинают проявляться симптомы в возрасте от 18 месяцев (поздний младенец) до 5 лет (ювенильная форма). Симптомы обычно менее серьезны, чем тип I, поскольку они испытывают регресс в развитии, но у них нет вишнево-красных пятен, увеличенных органов или «грубых» черт лица. Ожидаемая продолжительность жизни может варьироваться от среднего детства до раннего взросления.

Тип III

Тип III — самая легкая форма ганглиозидоза GM1. Тип III, известный как взрослая или хроническая форма, может развиваться в разном возрасте, но чаще всего в подростковом возрасте. Симптомы могут включать непроизвольное напряжение мышц, интеллектуальные нарушения и аномалии костей позвоночника.У разных людей продолжительность жизни может быть разной.

Как можно заразиться ганглиозидозом GM1?

Ганглиозидоз

GM1 вызывается мутацией в гене GLB1, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу (ребенок наследует мутацию гена от обоих родителей-носителей). Эта мутация гена вызывает дефицит бета-галактозидазы-1, фермента, расщепляющего молекулы сахара.

Как диагностируется ганглиозидоз GM1?

Это заболевание можно диагностировать с помощью генетического тестирования мутации гена GLB1 или ферментного анализа фермента бета-галактозидазы.

Есть лечение?

В настоящее время это заболевание неизлечимо, но симптомы можно контролировать, чтобы улучшить качество жизни. Например, от судорог могут быть прописаны лекарства, а при мышечной слабости может помочь физиотерапия.

Полезные ресурсы

Тональный крем Cure GM1

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям

Национальная ассоциация Тай-Сакса и родственных болезней

Сеть помощи при лейкодистрофии

GM1 Ганглиозидозы — обзор

РЕТИНОПАТИЯ И ОПТИЧЕСКАЯ НЕВРОПАТИЯ, СВЯЗАННАЯ С СИСТЕМНЫМ И НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИОННЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ

Различные генетические нарушения приводят к потере зрения в дополнение к другим системным и неврологическим симптомам.К ним относятся нарушения метаболизма аминокислот, белков и липопротеинов; лизосомные болезни накопления; нарушение липидного обмена; пероксисомальные заболевания; митохондриальные генетические заболевания; нейрональный цероид липофусциноз; другие нейродегенеративные расстройства; и различные расстройства с выраженными системными проявлениями.

Нарушения обмена аминокислот, белков и липопротеинов могут привести к слепоте из-за дегенерации сетчатки. Гиратная атрофия сетчатки и сосудистой оболочки — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное дефектом орнитинаминотрансферазы, приводящим к гиперорнитемии в сыворотке крови.Это приводит к географическим и округлым областям хориоретинальной атрофии, которые начинаются периферически и прогрессируют в центре. Цистиноз — это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся прогрессирующей почечной недостаточностью, пигментной ретинопатией и задержкой роста из-за отложения кристаллов цистеина по всему телу. Это вызвано лизосомным дефектом, препятствующим транспортировке кристаллов цистеина из лизосомы в цитозоль. Кристаллы цистеина также откладываются в роговице, что приводит к значительной светобоязни.Метилмалоновая ацидурия и гомоцистинурия приводят к пигментной ретинопатии и бледности зрительного нерва из-за нарушения метаболизма кобаламина. Абеталипопротеинемия — это аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с пигментной ретинопатией, при котором у пациентов наблюдается мальабсорбция жира, прогрессирующая атаксия и аномальные липиды плазмы из-за дефицита бета-липопротеинов и хиломиконов.

Лизосомные болезни накопления вызываются ферментативными дефектами, которые приводят к накоплению частично разрушенных промежуточных продуктов в клетках, тканях и органах, что приводит к дисфункции.Обычно они наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Мукополисахаридозы вызываются дефектами определенных лизосомальных ферментов, участвующих в деградации гликозаминогликанов или мукополисахаридов. Общие признаки включают дисморфические изменения лица, умственную отсталость, помутнение роговицы (рис. 22-8) и дегенерацию сетчатки. Набухание диска зрительного нерва и атрофия зрительного нерва также являются признаками мукополисахаридозов. Мукополисахаридозы, связанные с офтальмологическими особенностями, включают синдром Гурлера, синдром Шейе, синдром Хантера, синдром Санфилиппо и синдром Марото-Лами.Силадозы характеризуются прогрессирующим накоплением в лизосомах сиалидированных гликопептидов и олигосахаридов, вызванным дефицитом фермента нейраминидазы. Происходит постепенное накопление и выведение сиаловой кислоты. У пациентов наблюдается помутнение роговицы и вишнево-красное пятно в желтом пятне. Муколипидозы имеют сходные черты с мукополисахаридозами, но без мукополисахаридурии. Пациенты имеют фацию, похожую на Херлера, гепатоспленомегалию и утолщенный череп. Основные подтипы муколипидозов включают муколипидоз II (I клеточная болезнь), муколипидоз III и муколипидоз IV.Муколипидоз IV имеет наиболее выраженные глазные особенности, включая помутнение роговицы и дегенерацию сетчатки в дополнение к гипотонии и задержке психомоторного развития. Сфинголипидозы возникают из-за накопления гликосфинголипидов, обильного компонента нейронов. Эти расстройства включают ганглиозидозы (GM 2 ганглиозидозы [тип 1: болезнь Тея-Сакса; тип 2: болезнь Сандхоффа] и ганглиозидозы GM 1 [болезнь Гоше, болезнь Фарбера, болезнь Фабри и болезнь Неймана-Пика]).Болезни Тай-Сакса и Сандхоффа примечательны развитием вишнево-красного пятна в желтом пятне, в котором есть темно-красное пятно в ямке, окруженное кольцом помутненной сетчатки. Кроме того, у пациентов наблюдается гепатоспленомегалия и дизостоз скелета.

Метахроматическая лейкодистрофия (MLD) — нарушение липидного обмена , вызванное мутациями в гене арилсульфатазы A . Существует пять аллельных форм, включая поздний детский возраст, частичный дефицит цереброзид сульфата у взрослых и дефицит псевдоарилсульфатазы. 30 При гистопатологическом окрашивании наблюдается метахроматическое окрашивание аномально сохраненных галактофингосульфатидов в белом веществе центральной нервной системы. Поздняя детская форма — наиболее частая форма МЛД, проявляющаяся на втором году жизни нарушением походки и ригидностью мышц. За этим следует прогрессирующее ухудшение психического состояния и судороги. В желтом пятне может присутствовать вишнево-красное пятно и может развиться атрофия зрительного нерва.

Пероксисомальные расстройства — это редкие заболевания, поражающие несколько тканей, включая глаз.Эти заболевания имеют частично совпадающие клинические проявления и делятся на две категории. При нарушениях биогенеза пероксисом сборка пероксисом нарушена из-за аномальной локализации белков, обычно нацеленных на пероксисомы. Это приводит к тяжелым заболеваниям, которые обычно поражают сетчатку: синдрому Зеллвегера (ZS), неонатальной адренолейкодистрофии (NALD) и детской болезни Рефсума (IRD). Хотя эти три заболевания были описаны как отдельные сущности до того, как был определен основной пероксисомальный дефект, идентификация основных молекулярных дефектов и лучшее понимание результирующих биохимических дефектов позволяют предположить, что все три являются частями одного спектра, в котором ZS представляет собой более тяжелую форму. NALD средней степени тяжести, IRD — наименее тяжелой.В наиболее тяжелой форме ZS у детей наблюдаются судороги, гипотония и задержка в развитии. Офтальмологические аномалии включают катаракту, глаукому, помутнение роговицы, пигментную дегенерацию сетчатки и атрофию зрительного нерва. При IRD у пациентов наблюдается снижение когнитивных функций, потеря слуха и пигментная ретинопатия. Как и при классической болезни Рефсума, они имеют повышенное содержание фитановой кислоты и холестерина, но отличаются друг от друга из-за повышенного содержания жирных кислот с очень длинной цепью.

Вторая группа пероксисомных расстройств возникает из-за дефектов генов, которые приводят к нарушению функции пероксисомы без нарушения ее сборки.В эту группу входят такие состояния, как Х-связанная адренолейкодистрофия, первичная гипероксалурия 1 типа и классическая болезнь Рефсума. XLA характеризуется накоплением жирных кислот с очень длинной цепью от 22 до 30 атомов углерода. Х-сцепленная адренолейкодистрофия может проявляться в детстве нарушением походки и ухудшением интеллекта в возрасте от 5 до 8 лет. Наблюдается впечатляющее воспаление белого вещества и демиелинизация. На последних стадиях болезни у пациентов развивается потеря зрения с атрофией зрительного нерва.Разновидность Х-сцепленной адренолейкодистрофии у взрослых называется адреномиелоневропатией. Х-связанная адренолейкодистрофия вызывается мутациями в ABCD1, член суперсемейства переносчиков АТФ-связывающих кассет (ABC), которое содержит мембранные белки, которые перемещают широкий спектр субстратов через внеклеточные и внутриклеточные мембраны. Первичная гипероксалурия 1 типа — это аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное дефектом фермента аланинглиоксилат аминотрансферазы и характеризующееся почечной недостаточностью и повышенным внутричерепным давлением.У пациентов развивается гиперплазия пигментного эпителия сетчатки из-за отложения кристаллов оксалата кальция. Классическая болезнь Рефсума характеризуется пигментной ретинопатией, полинейропатией, потерей слуха, ихтиозом и атаксией из-за дефекта фитаноил-КоА-гидроксилазы (PAHX) или пероксина-7 (PEX7), , которые ухудшают разложение фитановой кислоты. .

Митохондриальные расстройства в дополнение к LHON включают NARP, MELAS и синдром Кернса-Сейра.NARP ( n еврогенная мышечная слабость, a taxia и r etinitis p igmentosa) вызывается точечной мутацией T-to-G в нуклеотиде 8993 мтДНК, которая приводит к замене высококонсервативного лейцин остатком аргинина в митохондриальном гене АТФазы 6. 31 Как следует из аббревиатуры, клинические признаки включают мигрень, сенсорную невропатию, слабость проксимальных мышц, атаксию, судороги, деменцию и пигментную ретинопатию (рис. 22-9).Дегенерация сетчатки при NARP может проявляться как дистрофия колбочек, прогрессирующая дистрофия колбочек, макулопатия «бычий глаз» или тип дистрофии сетчатки «палочко-конусный». Степень тяжести NARP, по-видимому, коррелирует с бременем мутировавших митохондрий в популяции митохондрий в клетке. Мутация 8993 также вызывает наследуемую по материнской линии болезнь Ли. 32

MELAS ( m itochondrial e ncephalomyopathy, l actic a cidosis и s трокоподобные эпизоды) вызывается мутацией в позиции нуклеотида 3243, влияющей на ген леуцина tRNA.Хотя потеря зрения при митохондриальных генетических нарушениях чаще возникает из-за дегенерации сетчатки или заболевания зрительного нерва, при MELAS потеря зрения может происходить из-за повреждения ретрохиазмальных зрительных путей. Другие признаки включали сахарный диабет и глухоту. Следует отметить, что мутация A3243G также может быть связана с пигментной ретинопатией или оптической невропатией, а также с хронической прогрессирующей внешней офтальмоплегией (CPEO).

Синдром Кернса-Сейра (KSS) характеризуется триадой наружной офтальмоплегии (CPEO), пигментной ретинопатии и блокады сердца.Начало в первые или вторые десятилетия жизни. CPEO характеризуется двусторонним симметричным птозом, связанным с офтальмоплегией и слабостью orbicularis oculi. Пигментная ретинопатия KSS отличается от RP тем, что макула часто является первой пораженной частью сетчатки, за которой следует периферия сетчатки. Острота зрения, поля зрения и ЭРГ обычно незначительно страдают. Неврологические проявления KSS могут включать мозжечковую атаксию, потерю слуха, деменцию и слабость мышц лица, глотки, туловища и конечностей.Блокада сердца — характерная находка. Биопсия скелетных мышц показывает рваные красные волокна. KSS вызывается делециями митохондриальной ДНК, обычно размером от 1,3 до 7,6 килобайт, затрагивающими от 45 до 75% всей мтДНК. 33 KSS может передаваться по материнской линии или спорадически.

Болезнь Ли — это подострая некротическая энцефаломиопатия, которую часто связывают с недостаточностью митохондриальной дыхательной цепи. У пациентов обычно развивается острое или прогрессирующее снижение неврологической функции при характерной магнитно-резонансной томографии, состоящей из симметричных поражений, разбросанных от базальных ганглиев до ствола мозга.Может присутствовать пигментная ретинопатия. Хотя ожидается прогрессирование симптомов, у некоторых пациентов может наблюдаться улучшение. Мутации были обнаружены во многих генах, кодируемых ядром и митохондриями, участвующих в энергетическом метаболизме, в частности, окислительном фосфорилировании и генерации АТФ.

Цероидные липофусцинозы нейронов (NCL) представляют собой группу типично аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся аномальным накоплением цероида и липофусцина в нейрональных клетках. Описаны шесть основных клинических форм NCL, различающихся возрастом начала, клиническим течением и невропатологическими данными.У пациентов развиваются прогрессирующие психомоторные нарушения, заметным проявлением которых является потеря зрения. Потеря зрения при нейрональном цероид липофусцинозе возникает как из-за кортикального заболевания, так и из-за заболевания фоторецепторов с развитием пигментной ретинопатии, ослаблением кровеносных сосудов и атрофией зрительного нерва. Диагноз ставится на основании характерных включений в биопсии кожи, конъюнктивы или прямой кишки.

Цереброретинальные нейродегенеративные заболевания в дополнение к описанным могут в различной степени поражать сетчатку и зрительный нерв.Нейродегенеративные расстройства, которые могут иметь пигментную ретинопатию или атрофию зрительного нерва, включают спиноцеребеллярную атаксию, атаксию Фридрейха, семейную дизавтономию, различные семейные формы моторных и сенсорных невропатий, болезнь Пелизея-Мерцбахера, болезнь Краббе и болезнь Халлервордена-Шпатцбаха.

Двигатель № 1 поддерживает стратегию GM по переходу на электромобили

4 октября (Рейтер) — Хедж-фонд Двигатель № 1 в понедельник официально объявил о приобретении доли в General Motors Co (GM. N) и поддержал переход на аккумуляторные электромобили, в результате чего акции американского автопроизводителя №1 выросли на 3,2%.

Позиция поддержки GM контрастировала с вызовом хедж-фонда против Exxon Mobile Corp (XOM.N) в начале этого года, который позволил ему получить три места в совете директоров. Двигатель № 1 подверг критике послужной список энергетического гиганта и поставил перед ним цель сократить выбросы углекислого газа. читать далее

Тем не менее, Engine No. 1 заявил в понедельник в заявлении, что верит в путь, предложенный GM и генеральным директором Мэри Барра, нацеленный на устранение выбросов выхлопных газов во всех проданных легковых автомобилях к 2035 году.

Зарегистрируйтесь сейчас и получите БЕСПЛАТНЫЙ неограниченный доступ к Reuters.com

Register

«Раннее лидерство компании в области аккумуляторных технологий, наряду с Мэри Барра и руководством совета директоров, дает огромные преимущества», — сказал основатель Engine No. 1 Крис Джеймс. «Есть мнение, что только технологические компании могут быстро принять перемены и побеждать по мере того, как мир меняется. Мы не думаем, что это правда. У GM есть лидерство».

Engine No. 1 приобрел долю в GM в августе, но с тех пор публично не заявлял о своих намерениях в отношении автопроизводителя.Согласно данным Refinitiv, Engine No. 1 владеет почти 400 000 акций GM.

Engine No. 1 заявил, что у него был «очень конструктивный двусторонний диалог» с GM, и сказал, что автопроизводитель готов «вернуть долю рынка» благодаря своим преимуществам в аккумуляторной технологии.

GM заявила, что потратит 35 миллиардов долларов на электрические и беспилотные автомобили до 2025 года и, как ожидается, наметит дополнительные финансовые цели до 2030 года в среду на конференции инвесторов.подробнее

Двигатель № 1 был запущен в декабре 2020 года и сразу произвел фурор, взяв на себя компанию Exxon и оказав давление на нефтяного гиганта с целью уменьшить его углеродный след.

Исходя из крошечной фирмы, основанной ветераном-инвестором Джеймсом, битва за вызов Exxon быстро превратилась в историю Дэвида против Голиафа на Уолл-стрит, где многие опытные инвесторы ожидали, что новичок потерпит неудачу. Но аргументы нашли отклик у некоторых из крупнейших мировых финансовых менеджеров, включая Vanguard, BlackRock и State Street, которые поддержали Engine No.Заявка на получение места в совете директоров.

Кампании по активизации Engine No. 1 возглавляет Чарли Пеннер, который присоединился к новой фирме из активистской фирмы Jana Partners, где они попали в заголовки газет, взяв на себя Apple (AAPL.O), чтобы подтолкнуть производителя iPhone сделать больше, чтобы ограничить использование детских смартфонов . Вскоре после победы Exxon Engine No. 1 запустил фонд, торгующийся на бирже, сделав ставку на то, что инвесторы Main Street хотят, чтобы портфели поддержали экологические, социальные и управленческие предложения.

alexxlab

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.