С дефектами: с дефектом | это… Что такое с дефектом? — Primelens.ru-Зеркальные Фотоаппараты,Компактные Фотоаппараты,Видеокамеры,Объективы,Фотовспышки, и Аксессуары в Москве.

С дефектами: с дефектом | это… Что такое с дефектом?

Содержание

Fidesys: Построение резервуара с дефектами

Нарушение прочности и герметичности в резервуарах в большинстве случаев вызывается совокупностью различных неблагоприятных воздействий на конструкции. Дефекты могут образоваться при изготовлении и монтаже резервуара (технологические дефекты) и в процессе эксплуатации резервуаров (эксплуатационные дефекты) на основном металле или сварном шве, оборудовании или элементах конструкции резервуара. Рассмотрение такого резервуара при различных состояниях дает понимание проблем прочности. В данной задаче показано как построить резервуар с дефектами.

Создание геометрической модели

Введите константы для построения точек при помощи итераций. Начинать строить геометрию стоит при z = 0. Введите в командной строке #{z=0}. Где # позволяет закомментировать строку. Нажмите Enter. Введите первое значение итераций. Введите в командной строке #{i=0}. Нажмите Enter.

Откройте цикл построения геометрии при помощи команды Loop. Построенный резервуар должен получиться с четырьмя кольцами в высоту. Введите в командной строке #{Loop(4)}. Нажмите Enter. Введите количество точек на каждом кольце резервуара. Должно получиться двенадцать вершин. Введите в командной строке #{Loop(12)}. Нажмите Enter.

Введите зависимость, по которой будет определяться построение точек. На панели команд выберите Режим — Геометрия, Объект — Вершина, Действие — Создать. Из выплывающего списка выберите Расположение. Задайте расположение точки по х {8.530 * cos(i/180 * 3.14)} по у {8.530 * sin(i/180 * 3.14)} и по z {z}. Нажмите Применить.

Введите зависимость построения точек и закройте цикл. Введите в командной строке зависимость построения точек на кольце с расстоянием друг от друга 30: #{i=i+30}. Нажмите Enter. Закройте цикл командой: #{EndLoop}. Нажмите Enter. Введите зависимость построения точек и закройте цикл. Введите в командной строке зависимость построения колец резервуара с расстоянием друг от друга 2: #{z=z+2}. Нажмите Enter. Закройте цикл командой: #{EndLoop}. Нажмите Enter.

Постройте кривые первого кольца по точкам. На панели команд выберите Режим — Геометрия, Объект — Кривые, Действие — Создать. Из выплывающего списка выберите Сплайн. Выберите все точки нижнего кольца. В поле ID вершин должно оказаться первые 12 вершин, добавьте в это поле второй раз вершину, которая была первой для замкнутости кривой. Нажмите Применить.

Постройте кривые второго кольца по точкам. На панели команд выберите Режим — Геометрия, Объект — Кривые, Действие — Создать. Из выплывающего списка выберите Сплайн. Выберите все точки второго кольца снизу. В поле ID вершин должно оказаться первые 12 вершин, добавьте в это поле второй раз вершину, которая была первой для замкнутости кривой. Нажмите Применить.

Постройте кривые третьего кольца по точкам. На панели команд выберите Режим — Геометрия, Объект — Кривые, Действие — Создать. Из выплывающего списка выберите Сплайн. Выберите все точки кольца. В поле ID вершин должно оказаться первые 12 вершин, добавьте в это поле второй раз вершину, которая была первой для замкнутости кривой. Нажмите Применить.

Постройте кривые последнего кольца по точкам. На панели команд выберите Режим — Геометрия, Объект — Кривые, Действие — Создать. Из выплывающего списка выберите Сплайн. Выберите все точки кольца. В поле ID вершин должно оказаться первые 12 вершин, добавьте в это поле второй раз вершину, которая была первой для замкнутости кривой. Нажмите Применить.

Создание дефекта резервуара

Переместите одну кривую. На панели команд выберите Режим — Геометрия, Объект — Кривая, Действие — Преобразовать. Из выплывающего списка выберите Переместить. Выберите третью снизу кривую и переместите на 0.5 по x. Нажмите Применить.

Создание поверхностей

На панели команд выберите Режим — Геометрия, Объект — Поверхность, Действие — Создать. Из выплывающего списка выберите Сплайн-поверхность. Выберите все кривые по порядку. Нажмите Применить.

Использование консольного интерфейсa

Построение геометрии, генерацию сетки, задание граничных условий и материалов можно выполнить с использованием консольного интерфейса. Ниже приведён код программы, позволяющий выполнить шаги описанного выше руководства

reset

#{z=0}

#{i=0}

#{Loop(4)}

#{Loop(12)}create vertex {8.530 * cos(i/180 * 3.14)} {8.530 * sin(i/180 * 3.14)} {z}

#{i=i+30}

#{EndLoop}

#{z=z+2}

#{EndLoop}create curve spline location vertex 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 1

create curve spline location vertex 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 13

create curve spline location vertex 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 25

create curve spline location vertex 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 37

move Curve 3 midpoint x 0. 5 include_merged

create surface skin curve 1 2 3 4

Определение дефекта и его значение — Merriam-Webster

1 из 2

дефект ˈdē-ˌfekt di-ˈfekt

: несовершенство или аномалия, ухудшающая качество, функцию или полезность : недостаток, порок

тщательно осмотреть шину на наличие дефектов

дефекты нервной трубки

дефекты метаболизма

химия

: несовершенство (такое как вакансия или непохожий атом) в кристаллической решетке (см.

смысл решетки 2)

дефект

2 из 2

дефект ди-фект

непереходный глагол

: отказаться от одного дела, партии или нации ради другого часто из-за смены идеологии

бывший агент КГБ, перебежавший в Америку

: оставить одну ситуацию (например, работу) часто переходить к сопернику

репортер перешел в другую сеть

перебежчик

ди-фек-тэр

существительное

Синонимы

Существительное

порок
упадок
пятно
уродство
обезображивание
нарост
экскресценция
неисправность
недостаток
несовершенство
март
знак
оспин
шрам

Глагол

пустыня
rat (on)

Просмотреть все синонимы и антонимы в тезаурусе

Примеры предложений

Существительное Они проверяют свою продукцию на дефектов . Она родилась с пороком сердца

. Тщеславие и гордыня были двумя его худшими чертами дефекты . Глагол Русский ученый дезертировал из в 1979. Она дезертировала из консервативной партии. Он дезертировал на Запад до начала войны.

Репортер перешел на сторону в другую телекомпанию. Узнать больше

Последние примеры в Интернете

В заявлении для CPSC Cosori объяснил, что их собственное расследование выявило потенциальный дефект в электропроводке приборов, что привело к потенциальному риску пожара и травм. — Зи Крстич, Good Housekeeping , 24 февраля 2023 г. Прошлым летом Ford отозвал 49 000 внедорожников Mustang Mach-E из-за опасений, что дефект безопасности

может сделать автомобиль неподвижным. — Эндрю Дж. Хокинс, The Verge , 7 февраля 2023 г. В своем заявлении Goodyear не обращалась к федеральному расследованию, но утверждала, что в шинах нет дефекта безопасности . — CBS News , 26 января 2023 г. В своем заявлении Goodyear не обращалась к уголовному расследованию и заявила, что шина не содержит дефекта безопасности . — Райан Фелтон, WSJ , 25 января 2023 г. Вагоны Metro серии 7000, которые составляют 60 процентов железнодорожной системы, были приостановлены в октябре 2021 года после того, как федеральное расследование крушения показало, что несколько вагонов этой серии имели

дефект , вызвавший небезопасное движение колес. — Джастин Джордж, Washington Post , 16 января 2023 г. Считается, что примерно 1% автомобилей имеют дефект . — Орландо Майоркин, USA TODAY , 5 января 2023 г. После того, как я, наконец, снял свой Pixel4 после многих лет без проблем, мой Pixel7 имеет тот же дефект как и все. — Джейкоб Сигал, BGR , 30 декабря 2022 г. У ребенка врожденный порок сердца , дефект , и чтобы выжить, ему потребовалась срочная операция на открытом сердце, но операция была отложена из-за того, что его родители настояли на том, чтобы использовалась только кровь доноров, не вакцинированных против Covid-19. —Лианна Колирин,
CNN , 9 декабря 2022 г.
На поздних этапах Корейской войны ВВС сбрасывали листовки над Северной Кореей, предлагая вознаграждение в размере 100 000 долларов первому северокорейскому пилоту, который дезертирует на МиГе. — Ричард Гольдштейн, New York Times , 6 января 2023 г. Отец Гонсалеса, официант, получивший приглашение на
, отказавшись от , находясь в Соединенных Штатах, был назначен членом Национальной ассамблеи острова, но позже ушел в отставку без каких-либо официальных объяснений. — Патрик Оппманн, 9 лет.0107 CNN , 6 февраля 2023 г. Константин Ефремов, самый высокопоставленный российский солдат из , дезертировавший из и открыто выступавший против войны, сейчас скрывается и говорил с ABC News из Мексики. — Патрик Ривелл, ABC News , 5 февраля 2023 г. Но теперь даже член Демократической партии может внести предложение об освобождении, и если все демократическое собрание поддержит его, учитывая незначительное преимущество Республиканской партии в Палате представителей, только четырем республиканцам придется дефект , чтобы уволить Маккарти.
— Стэнли М. Брэнд, The Conversation , 20 января 2023 г. Тем не менее, на Кубе, где лучшие боксеры и бейсболисты часто предают в поисках профессиональных гонораров, деньги также имеют значение. — New York Times , 30 мая 2022 г. Это узкое поле дает ультраправым больше власти; только пять должны отказывается от , чтобы победить лидерские инициативы – и Маккарти узнал во время выборов спикера цирка, который может преследовать его срок. — Дэвид Джексон, USA TODAY , 12 января 2023 г. Если большее число республиканцев откажется от , восхождение Маккарти к должности спикера станет еще круче. — Штатный писатель Следуйте, Los Angeles Times , 4 января 2023 г. По мере того, как число членов группы сокращалось, прежде чем культ был окончательно закрыт, братья Леонард объявили о своих планах на 9 лет. 0107 Дефект , по Росс. — Крис Харрис, Peoplemag , 1 декабря 2022 г. Узнать больше
Эти примеры предложений автоматически выбираются из различных онлайн-источников новостей, чтобы отразить текущее использование слова «дефект». Мнения, выраженные в примерах, не отражают точку зрения Merriam-Webster или ее редакторов. Отправьте нам отзыв.
История слов
Этимология
Существительное
Среднеанглийское, заимствованное из латинского dēfectus «неудача, отсутствие, отсутствие, слабость», от dēficere «отсутствовать, иссякать, ослабевать, терпеть неудачу» + -tus, суффикс существительных действия — больше при недостатке
Глагол
заимствовано из латинского dēfectus, причастие прошедшего времени dēficere «не хватать, терпеть неудачу, разочаровываться, переходить (на сторону противника)» — больше при недостатке
Первое известное употребление
Существительное
15 век, в значении, определенном в смысле 1
Глагол
1596, в значении, определенном в смысле 1 Первое известное использование дефекта было в 15 веке
Посмотреть другие слова того же века
Словарные статьи Рядом с
дефект
дефекатор
дефект
дефектность
Посмотреть другие записи поблизости
Процитировать эту запись «Дефект».
Словарь Merriam-Webster.com , Merriam-Webster, https://www.merriam-webster.com/dictionary/defect. По состоянию на 11 марта 2023 г.
Копировать ссылку
Детское определение
Дефект
1 из 2 существительное
дефект ˈdē-ˌfekt di-ˈfekt
: отсутствие чего-либо необходимого для полноты или совершенства
дефект
2 из 2 глагол
дефект ди-фект
: часто покидать дело или партию, чтобы заняться другим
дезертирство
-ˈfek-shən
существительное
перебежчик
-ˈfek-tər
существительное
Медицинское определение
дефект
существительное
дефект ˈdē-ˌfekt di-ˈ
: отсутствие или недостаточность чего-либо, необходимого для соответствия форме или функции
дефект слуха
Юридическое определение
дефект
существительное
дефект ˈdē-ˌfekt, di-ˈfekt
: что-то или отсутствие чего-то, что приводит к неполноте, неадекватности или несовершенству: как
а
: дефект чего-либо (как продукта), особенно который создает необоснованный риск причинения вреда при нормальном использовании
см. также скрытый дефект
б
: ошибка или упущение в судебном документе (в качестве обвинительного акта или состязательной бумаги)
с
: какое-то несовершенство в цепочке правового титула на имущество, делающее титул непродаваемым
дефектный
дифэктив
прилагательное
неисправен наречие
ущербность существительное
More from Merriam-Webster on
defect
Nglish: Translation of defect for Spanish Speakers
Britannica English: Translation of defect for Arabic Speakers
Britannica. com: Encyclopedia article about defect
Последнее обновление: 4 марта 2023 г. — Обновлены примеры предложений
Подпишитесь на крупнейший словарь Америки и получите тысячи дополнительных определений и расширенный поиск без рекламы!
Merriam-Webster полный
Первичный иммунодефицит с дефектами функции нейтрофилов
1. Dinauer M, Newburger P, Borregaard N. Фагоцитарная система и нарушения гранулопоэза и функции гранулоцитов. В: Натан Д.Г., Оркин С.Х., ред. Натана и Оски «Гематология младенчества и детства». Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier/Saunders; 2015: 773-847. [Академия Google]
2. Рибер Н., Гектор А., Куиджперс Т., Роос Д., Хартл Д. Современные представления о гипервоспалении при хронической гранулематозной болезни. Клин Дев Иммунол 2012;2012:252460. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
3. Holmdahl R, Sareila O, Olsson LM, Bäckdahl L, Wing K. Полиморфизм Ncf1 выявляет окислительную регуляцию аутоиммунного хронического воспаления. Immunol Rev. 2016;269(1):228-247. [PubMed] [Google Scholar]
4. Nunes P, Demaurex N, Dinauer MC. Регуляция НАДФН-оксидазы и связанных с ней ионных потоков при фагоцитозе. Трафик. 2013;14(11):1118-1131. [PubMed] [Академия Google]
5. Winkelstein JA, Marino MC, Johnston RB Jr, et al.. Хроническая гранулематозная болезнь. Отчет о национальном регистре 368 пациентов. Медицина (Балтимор). 2000;79(3):155-169. [PubMed] [Google Scholar]
6. Wolach B, Gavrieli R, de Boer M, et al.. Хроническая гранулематозная болезнь в Израиле: клинические, функциональные и молекулярные исследования 38 пациентов. Клин Иммунол. 2008;129(1):103-114. [PubMed] [Google Scholar]
7. Koker MY, Camcioglu Y, van Leeuwen K, et al.. Клиническая, функциональная и генетическая характеристика хронической гранулематозной болезни у 89Турецкие пациенты. J Аллергия Клин Иммунол. 2013;132(5):1156-1163. [PubMed] [Google Scholar]
8. Бустаманте Дж., Ариас А.А., Фогт Г. и др.. Мутации зародышевой линии CYBB, которые избирательно влияют на макрофаги в родах с Х-сцепленной предрасположенностью к туберкулезному микобактериальному заболеванию. Нат Иммунол. 2011;12(3):213-221. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
9. Matute JD, Arias AA, Wright NA, et al.. Новая генетическая подгруппа хронической гранулематозной болезни с аутосомно-рецессивными мутациями p40 phox и селективными дефектами активности НАДФН-оксидазы нейтрофилов. Кровь. 2009 г.;114(15):3309-3315. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
10. Raptaki M, Varela I, Spanou K, et al.. Хроническая гранулематозная болезнь: 25-летний регистр пациентов, основанный на многоэтапной диагностической процедуре, из справочного центра по первичным иммунодефицитам в Греции. Дж. Клин Иммунол. 2013;33(8):1302-1309. [PubMed] [Google Scholar]
11. де Оливейра-Джуниор Э. Б., Зурро Н.Б., Прандо С. и др.. Клинический и генотипический спектр хронической гранулематозной болезни у 71 пациента из Латинской Америки: первый отчет из регистра LASID. Детский рак крови. 2015;62(12):2101-2107. [PubMed] [Академия Google]
12. Джонс Л.Б., Макгроган П., Флад Т.Дж. и др.. Специальная статья: хроническая гранулематозная болезнь в Соединенном Королевстве и Ирландии: всеобъемлющий национальный регистр пациентов. Клин Эксп Иммунол. 2008;152(2):211-218. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
13. Martire B, Rondelli R, Soresina A, et al.; ИПИНЕТ. Клинические особенности, долгосрочное наблюдение и исход большой когорты пациентов с хронической гранулематозной болезнью: итальянское многоцентровое исследование. Клин Иммунол. 2008;126(2):155-164. [PubMed] [Академия Google]
14. ван ден Берг Дж.М., ван Коппен Э., Ахлин А. и др.. Хроническая гранулематозная болезнь: европейский опыт. ПЛОС Один. 2009;4(4):e5234. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
15. Marciano BE, Spalding C, Fitzgerald A, et al.. Общие тяжелые инфекции при хронической гранулематозной болезни. Клин Инфекция Дис. 2015;60(8):1176-1183. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
16. Henriet S, Verweij PE, Holland SM, Warris A. Инвазивные грибковые инфекции у больных хронической гранулематозной болезнью. Adv Exp Med Biol. 2013;764:27-55. [PubMed] [Академия Google]
17. Дотис Дж., Пана З.Д., Ройлидес Э. Неаспергиллезные грибковые инфекции при хронической гранулематозной болезни. Микозы. 2013;56(4):449-462. [PubMed] [Google Scholar]
18. Хангура С.К., Камал Н., Хо Н. и др.. Желудочно-кишечные признаки хронической гранулематозной болезни, обнаруженные при эндоскопии. Клин Гастроэнтерол Гепатол 2016;14(3):395-402. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
19. Alimchandani M, Lai JP, Aung PP, et al.. Гистопатология желудочно-кишечного тракта при хронической гранулематозной болезни: исследование 87 пациентов. Ам Дж. Сург Патол. 2013;37(9): 1365-1372. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
20. Marciano BE, Rosenzweig SD, Kleiner DE, et al.. Поражение желудочно-кишечного тракта при хронической гранулематозной болезни. Педиатрия. 2004;114(2):462-468. [PubMed] [Google Scholar]
21. Magnani A, Brosselin P, Beaute J и др.. Воспалительные проявления в одноцентровой когорте больных хронической гранулематозной болезнью. J Аллергия Клин Иммунол 2014;134(3):655-662. [PubMed] [Google Scholar]
22. Bode SF, Ammann S, Al-Herz W, et al.; Рабочая группа по врожденным ошибкам EBMT. Синдром гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза при первичных иммунодефицитах: значение для дифференциальной диагностики и патогенеза. Гематология. 2015;100(7):978-988. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
23. Battersby AC, Cale AM, Goldblatt D, Gennery AR. Клинические проявления заболевания у сцепленных с Х-хромосомой носителей хронической гранулематозной болезни. Дж. Клин Иммунол. 2013;33(8):1276-1284. [PubMed] [Google Scholar]
24. Feld JJ, Hussain N, Wright EC и др.. Поражение печени и портальная гипертензия предсказывают смертность при хронической гранулематозной болезни. Гастроэнтерология. 2008;134(7):1917-1926. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
25. Kuhns DB, Alvord WG, Heller T, et al.. Остаточная НАДФН-оксидаза и выживаемость при хронической гранулематозной болезни. N Engl J Med. 2010;363(27):2600-2610. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
26. Foster CB, Lehrnbecher T, Mol F, et al.. Полиморфизмы защитных молекул хозяина влияют на риск иммуноопосредованных осложнений при хронической гранулематозной болезни. Джей Клин Инвест. 1998;102(12):2146-2155. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
27. Leiding JW, Marciano BE, Zerbe CS, Deravin SS, Malech HL, Holland SM. Диабет, почечные и сердечно-сосудистые заболевания при p47 phox-/- хронической гранулематозной болезни. Дж. Клин Иммунол. 2013;33(4):725-730. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
28. Thomsen IP, Smith MA, Holland SM, Creech CB. Комплексный подход к ведению детей и взрослых с хронической гранулематозной болезнью [опубликовано в Интернете до печати 10 мая 2016 г.]. J Allergy Clin Immunol Pract. doi: 10.1016/j.jaip.2016.03.021. [PubMed] [Google Scholar]
29. Gallin JI, Alling DW, Malech HL и др.. Итраконазол для профилактики грибковых инфекций при хронической гранулематозной болезни. N Engl J Med. 2003;348(24):2416-2422. [PubMed] [Академия Google]
30. Группа TICGDCS. Контролируемое испытание гамма-интерферона для предотвращения инфекции при хронической гранулематозной болезни. N Английский J Мед 1991;324(8):509-516. [PubMed] [Google Scholar]
31. Марчиано Б.Э., Уэсли Р., Де Карло Э.С. и др.. Длительная интерферон-гамма-терапия больных хронической гранулематозной болезнью. Клин Инфекция Дис. 2004;39(5):692-699. [PubMed] [Google Scholar]
32. де Лука А., Смикенс С.П., Касагранде А. и др.. Блокада рецептора IL-1 восстанавливает аутофагию и уменьшает воспаление при хронической гранулематозной болезни у мышей и людей. Proc Natl Acad Sci USA. 2014;111(9):3526-3531. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
33. Hahn KJ, Ho N, Yockey L, et al.. Лечение анакинрой, рекомбинантным антагонистом рецептора ИЛ-1, вряд ли вызовет длительную ремиссию у пациентов с ХГБ-колитом. Am J Гастроэнтерол. 2015;110(6):938-939. [PubMed] [Google Scholar]
34. Yang CS, Kim C, Antaya RJ. Обзор использования талидомида в педиатрической популяции. J Am Acad Дерматол. 2015;72(4):703-711. [PubMed] [Google Scholar]
35. Fernandez-Boyanapalli RF, Frasch SC, Thomas SM, et al.. Пиоглитазон восстанавливает митохондриальные оксиданты фагоцитов и бактерицидную способность при хронической гранулематозной болезни. J Аллергия Клин Иммунол 2015;135(2):517-527. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
36. Güngör T, Teira P, Slatter M, et al.; Рабочая группа по врожденным ошибкам Европейского общества трансплантации крови и костного мозга. Кондиционирование с пониженной интенсивностью и трансплантация HLA-совместимых гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с хронической гранулематозной болезнью: проспективное многоцентровое исследование. Ланцет. 2014;383(9915):436-448. [PubMed] [Google Scholar]
37. Morillo-Gutierrez B, Beier R, Rao K, et al.. Кондиционирование на основе треосульфана для аллогенной ТГСК у детей с хронической гранулематозной болезнью: многоцентровый опыт. Кровь. 2016;128(3):440-448. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
38. Коул Т., Пирс М.С., Кант А.Дж., Кейл К.М., Голдблатт Д., Дженнери А.Р. Клинические исходы у детей с хронической гранулематозной болезнью, получающих консервативное лечение или трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. J Аллергия Клин Иммунол. 2013;132(5):1150-1155. [PubMed] [Google Scholar]
39. Канг Э.М., Марчиано Б.Е., ДеРавин С., Зарембер К.А., Холланд С.М., Малех Х.Л. Хроническая гранулематозная болезнь: обзор и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. J Аллергия Клин Иммунол 2011;127(6):1319-1326. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
40. Kuo CY, Kohn DB. Генная терапия для лечения первичных иммунодефицитов. Curr Allergy Asthma Rep. 2016;16(5):39. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
41. Booth C, Gaspar HB, Thrasher AJ. Лечение иммунодефицита с помощью генной терапии ГСК. Тренды Мол Мед. 2016;22(4):317-327. [PubMed] [Google Scholar]
42. Panch SR, Yau YY, Kang EM, De Ravin SS, Malech HL, Leitman SF. Характеристики мобилизации и стратегии улучшения мобилизации и сбора гемопоэтических клеток-предшественников у пациентов с хронической гранулематозной болезнью и тяжелым комбинированным иммунодефицитом. Переливание. 2015;55(2):265-274. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
43. Отт М.Г., Шмидт М., Шварцвальдер К. и др.. Коррекция Х-сцепленного хронического гранулематозного заболевания с помощью генной терапии, дополненная инсерционной активацией MDS1-EVI1, PRDM16 или SETBP1. Нат Мед. 2006;12(4):401-409. [PubMed] [Google Scholar]
44. Канг Э.М., Чой У, Теобальд Н. и др.. Генная терапия ретровирусом хронической гранулематозной болезни, сцепленной с Х-хромосомой, позволяет добиться стойкой и длительной коррекции оксидазной активности нейтрофилов периферической крови. Кровь. 2010;115(4):783-791. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
45. Штейн С., Отт М.Г., Шульце-Штрассер С. и др.. Геномная нестабильность и миелодисплазия с моносомией 7 в результате активации EVI1 после генной терапии хронического гранулематозного заболевания. Нат Мед. 2010;16(2):198-204. [PubMed] [Google Scholar]
46. Merling RK, Sweeney CL, Chu J и др.. Минигенная платформа, нацеленная на AAVS1, для коррекции ИПСК всех пяти типов хронической гранулематозной болезни. Мол Тер. 2015;23(1):147-157. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
47. Де Равин С.С., Рейк А., Лю П.К. и др.. Добавление целевого гена в гемопоэтические клетки CD34(+) человека для коррекции Х-сцепленного хронического гранулематозного заболевания. Нац биотехнолог. 2016;34(4):424-429. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
48. Jacob CO, Eisenstein M, Dinauer MC, et al.. Связанная с волчанкой причинная мутация в нейтрофильном цитозольном факторе 2 (NCF2) дает уникальное представление о структуре и функции НАДФН-оксидазы. Proc Natl Acad Sci USA. 2012;109(2):E59-E67. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
49. Диллон С.С., Фатту Р., Элькадри А. и др.. Варианты компонентов никотинамидадениндинуклеотидфосфатоксидазного комплекса определяют предрасположенность к очень раннему развитию воспалительного заболевания кишечника. Гастроэнтерология 2014;147(3):680-689. [PubMed] [Google Scholar]
50. ван де Вийвер Э., ван ден Берг Т.К., Куйперс Т.В. Дефицит адгезии лейкоцитов. Hematol Oncol Clin North Am. 2013;27(1):101-116. [PubMed] [Google Scholar]
51. Moutsopoulos NM, Konkel J, Sarmadi M, et al.. Дефектное рекрутирование нейтрофилов при болезни I типа с дефицитом адгезии лейкоцитов вызывает локальную воспалительную потерю костной ткани, вызванную IL-17. Sci Transl Med. 2014;6(229):229ra40. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
52. Moutsopoulos NM, Chalmers NI, Barb JJ, et al.. Поддесневые микробные сообщества при дефиците лейкоцитарной адгезии и их связь с локальной иммунопатологией. PLoS Патог. 2015;11(3):e1004698. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
53. Glocker EO, Hennigs A, Nabavi M, et al.. Гомозиготная мутация CARD9 в семье с предрасположенностью к грибковым инфекциям. N Engl J Med. 2009;361(18):1727-1735. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
54. Перес де Диего Р., Санчес-Рамон С., Лопес-Колласо Э. и др.. Генетические ошибки комплекса домен рекрутирования каспазы человека-В-клеточная лимфома 10-ассоциированная со слизистой лимфоидной тканью-транслокационный ген 1 (CBM): молекулярная, иммунологическая и клиническая гетерогенность. J Аллергия Клин Иммунол. 2015;136(5):1139-1149. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
55. Драммонд Р.А., Лионакис М.С. Механистическое понимание роли рецептора лектина C-типа / передачи сигналов CARD9 в противогрибковом иммунитете человека. Front Cell Infect Microbiol. 2016;6:39. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
56. Hoving JC, Wilson GJ, Brown GD.
No related posts.